Болезнь Фокса-Фордайса

G Blasco-Morente, M J Naranjo-D?az, I P?rez-L?pez, A Mart?nez-L?pez, R Ruiz-Villaverde, J Aneiros-Fern?ndez. Fox-Fordyce Disease.

Г. Бласко-Моренте, М. Дж. Найрьяно-Диаз, И. Перес-Лопес, А. Мартинес-Лопес, Р. Руис-Виллаверде, отделение дерматологии и венерологии, Гранада, Испания. Дж. Аньерос-Фернандес, больница Вирген де ля Ньивес, Гранада, Испания

Пациентка, 42 года, поступила в отделение дерматологии и венерологии больницы Вирген де лас Ньивес, Гранада, Испания в мае 2015 года с тяжелыми зудящими высыпаниями и выпадением волос в обеих подмышечных областях. Клиническое обследование выявило папулы телесного цвета и алопецию [Рис. 1А] без свечения в лампе Вуда. При дерматоскопии выявлены папулы, ориентированные в центре фолликула, травмированные терминальные волосы и угревые элементы [Рис. 1B]. Гистологическое исследование биоптата кожи выявило лимфоцитарный воспалительный инфильтрат, затрагивающий волосяной фолликул [Рис. 1С] и обструкцию эккринных и апокриновых потовых желез [Рис. 1D]. Пациентке был поставлен диагноз болезнь Фокса-Фордайса (ФФ). Последующее лечение третиноином (0,05%) дало умеренное симптоматическое улучшение.

Комментарии

Болезнь Фокса-Фордайса – редкое хроническое заболевание, возникающее обычно у девушек подростков и поражающее зоны, содержащие апокриновые железы. Основной этиологический фактор болезни Фокса-Фордайса остается неивестным, хотя травмы в анамнезе вследствие лазерной эпиляции и гормональные факторы могут выступать триггерами заболевания[1-4]. Патофизиология заболевания заключается в обструкции протока апокриновой железы, вследствие образования кератиновой пробки в стенке волосяного фолликула. Это приводит к задержке секрета с последующим разрывом структуры железы и развитием вторичного воспаления дермы[2,3]. Экстравазация содержимого железы может быть причиной зуда. Клинически поражения представлены однородными, плотными, расположенными вокруг фолликула, папулами, цвет которых варьируется от телесного до коричневатого[3-5]. Подмышечные впадины являются наиболее частыми зонами поражения, как в представленном случае, хотя при болезни Фокса-Фордайса также могут поражаться аногенитальная и периареолярная области, губы, пупочная область, грудина и верхние медиальные части бедер[3,4].

Диагноз выставляется по клинической картине, а также по неспецифическим гистологическим признакам[1-5]. К гистологическим особенностям можно отнести дилатацию фолликулярной воронки с гиперкератозом, акантозом и спонгиозом эпителия воронки и перифолликулярным инфильтратом из лимфоцитов и пенистых гистиоцитов, приводящие к потере волос[3-5]. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Грэхэма-Литтла-Пикарди-Лассуэра и синдромом пучкообразных волос ( trichostasis spinulosa), однако следует помнить, что у пациентов с болезнью Фокса-Фордайса не бывает рубцовой алопеции или поражений еще где-либо на теле и слизистых[5].

Было предложено множество методов лечения болезни Фокса-Фордайса, которые давали умеренное улучшение, включая прием оральных контрацептивов, использование топических, действующих в очаге поражения и системных кортикостероидов, топичекий клиндамицин, пимекролимус, фототерапия, хирургические методы лечения, включая электрокоагуляцию и кюретаж с липосакцией, топические или системные ретиноиды, как было в описанном клиническом случае[1-5].

Fox-Fordyce Disease

Авторы:

G Blasco-Morente, M J Naranjo-D?az, I P?rez-L?pez, A Mart?nez-L?pez, R Ruiz-Villaverde, J Aneiros-Fern?ndez

Аннотация на английском языке:

A 42-year-old woman presented to the Department of Dermatology & Venereology, Virgen de las Nieves Hospital, Granada, Spain, in May 2015 with a severe pruritic rash and hair loss in both axillary regions. Physical examination showed skin coloured papules and alopecia [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4746034/figure/f1-squmj1602-e119-120/" target="figure" style="line-height: 13.75pt; font-size: 10pt;"><span lang="EN-US" style="font-size:10.0pt;mso-bidi-font-size:11.0pt;
font-family:"Times New Roman","serif";mso-fareast-font-family:"Times New Roman";
color:#642A8F;mso-ansi-language:EN-US;mso-fareast-language:RU">Figure 1A</a>], which showed no fluorescence under a Wood’s lamp. Dermoscopy revealed hair follicle-centred papules, traumatised terminal hairs and blackheads [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4746034/figure/f1-squmj1602-e119-120/" target="figure" style="line-height: 13.75pt; font-size: 10pt;"><span lang="EN-US" style="font-size:10.0pt;mso-bidi-font-size:11.0pt;
font-family:"Times New Roman","serif";mso-fareast-font-family:"Times New Roman";
color:#642A8F;mso-ansi-language:EN-US;mso-fareast-language:RU">Figure 1B</a>]. The histology of the skin biopsy indicated an inflammatory infiltrate of lymphocytes affecting the follicle [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4746034/figure/f1-squmj1602-e119-120/" target="figure" style="line-height: 13.75pt; font-size: 10pt;"><span lang="EN-US" style="font-size:10.0pt;mso-bidi-font-size:11.0pt;
font-family:"Times New Roman","serif";mso-fareast-font-family:"Times New Roman";
color:#642A8F;mso-ansi-language:EN-US;mso-fareast-language:RU">Figure 1C</a>] and the obstruction of the eccrine and apocrine sweat glands [<a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4746034/figure/f1-squmj1602-e119-120/" target="figure" style="line-height: 13.75pt; font-size: 10pt;"><span lang="EN-US" style="font-size:10.0pt;mso-bidi-font-size:11.0pt;
font-family:"Times New Roman","serif";mso-fareast-font-family:"Times New Roman";
color:#642A8F;mso-ansi-language:EN-US;mso-fareast-language:RU">Figure 1D</a>]. The patient was diagnosed with Fox-Fordyce (FF) disease. Following treatment with tretinoin (0.05%), she demonstrated moderate symptomatic improvement. <p class="MsoNormal" style="margin-bottom: 8.3pt; line-height: 13.75pt; background-image: initial; background-attachment: initial; background-size: initial; background-origin: initial; background-clip: initial; background-position: initial; background-repeat: initial;"><o:p></o:p> <p class="MsoNormal" style="margin-bottom: 0.0001pt; line-height: 13.75pt; background-image: initial; background-attachment: initial; background-size: initial; background-origin: initial; background-clip: initial; background-position: initial; background-repeat: initial;"><a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4746034/figure/f1-squmj1602-e119-120/" target="figure"><span style="font-size:10.0pt;font-family:"Times New Roman","serif";
mso-fareast-font-family:"Times New Roman";color:#642A8F;mso-fareast-language:
RU;mso-no-proof:yes;text-decoration:none;text-underline:none"><v:shapetype id="_x0000_t75" coordsize="21600,21600" o:spt="75" o:preferrelative="t" path="m@4@5l@4@11@9@11@9@5xe" filled="f" stroked="f"> <v:stroke joinstyle="miter"> <v:formulas> <v:f eqn="if lineDrawn pixelLineWidth 0"> <v:f eqn="sum @0 1 0"> <v:f eqn="sum 0 0 @1"> <v:f eqn="prod @2 1 2"> <v:f eqn="prod @3 21600 pixelWidth"> <v:f eqn="prod @3 21600 pixelHeight"> <v:f eqn="sum @0 0 1"> <v:f eqn="prod @6 1 2"> <v:f eqn="prod @7 21600 pixelWidth"> <v:f eqn="sum @8 21600 0"> <v:f eqn="prod @7 21600 pixelHeight"> <v:f eqn="sum @10 21600 0"> </v:f></v:f></v:f></v:f></v:f></v:f></v:f></v:f></v:f></v:f></v:f></v:f></v:formulas> <v:path o:extrusionok="f" gradientshapeok="t" o:connecttype="rect"> <o:lock v:ext="edit" aspectratio="t"> </o:lock></v:path></v:stroke></v:shapetype><v:shape id="Рисунок_x0020_1" o:spid="_x0000_i1025" type="#_x0000_t75" alt="Figure 1A D:" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4746034/figure/f1-squmj1602-e119-120/" target=""figure"" style="width:75pt;height:66pt;visibility:visible;
 mso-wrap-style:square" o:button="t"> <v:fill o:detectmouseclick="t"> <v:imagedata src="file:///C:\Users\0440~1\AppData\Local\Temp\msohtmlclip1\01\clip_image001.gif" o:title=""> </v:imagedata></v:fill></v:shape></a><o:p></o:p>

Источник

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4746034/

Ключевые слова на английском языке

Fox-Fordyce Disease

Запись в Medline

4746034

Файл публикации

© Дерматология в России, 2007-2024	О сайте		Правовая информация
Материалы сайта предназначены только для врачей. По вопросам, касающимся Вашего здоровья, обратитесь к специалисту. 18+

Вход в систему

Содержание

Дерматология в России

Болезнь Фокса-Фордайса

Болезнь Фокса-Фордайса

Зарегистрируйтесь!