Среди большой группы болезней, объединяемой общим понятием «Буллезный эпидермолиз» (БЭ), простые формы составляют большинство.

Какова причина?

Заболевание генетическое (наследственное). Существуют гены, несущие информацию, похожую на инструкцию, как вырабатывать определенные белки поверхностного слоя кожи. В этой инструкции могут быть ошибки, например, как опечатки в тексте. В результате такой опечатки белки формируются неправильно и не могут выполнять свою роль в поддержании целостности строения поверхностного слоя кожи. Он становится хрупким, клетки теряют способность соединяться между собой, между ними образуются щели, а с увеличением размеров таких щелей появляется видный на глаз пузырь.

Как передается заболевание?

Все формы простого буллезного эпидермолиза наследуются доминантно. Это значит, что если один из родителей болен, он может передать заболевание своим детям. Вероятность заболеть у ребенка 50 %. Такая вероятность существует при каждой беременности, независимо от того, есть ли уже больной ребенок в семье или нет. Ситуация также не меняется в зависимости от того, болен ли отец или мать (то есть нет зависимости от пола). Заболевание встречается одинаково часто у женщин и мужчин. Через поколение заболевание передать невозможно.

Нередко встречаются случаи, когда ни у кого из родственников буллезного эпидермолиза нет. Появление в семье больного ребенка объясняется «первичной мутацией» в результате повреждения гена во время зачатия, до него или после. Причиной повреждений может быть повышенная радиация (облучение), воздействие токсических веществ, тяжелые инфекционные заболевания. Буллезный эпидермолиз, развившийся в результате первичной мутации, передается следующему поколению с той же вероятностью, что и наследственный.

Форма заболевания никогда не изменяется в течение жизни, простой БЭ не может превратиться в дистрофический. Если диагноз через несколько лет изменен, то это можно отнести за счет не совсем четкой симптоматики в раннем возрасте, и в результате – ошибки в определении формы заболевания. Больной простым БЭ не может иметь ребенка, больного дистрофическим БЭ. Более того, проявления заболевания и его течение в одной и той же семье очень сходны.

Есть ли возможность излечения?

Пока нет, но исследования ведутся. До их завершения пройдет еще немало лет, но принципиально прекратить появление пузырей возможно.

В каких формах существует простой БЭ?

Различают 3 основных формы простого БЭ – Вебера-Коккейна, Кёбнера и Доулинг-Меара.

Простой БЭ Вебера-Коккейна

Это самая частая форма в группе. Заболевание поражает только кисти и стопы. Пузыри могут существовать не с рождения или первых дней жизни, а появиться только когда ребенок начинает ходить. Пузыри возникают там, где обувь оказывает давление на кожу или натирает, то есть фактор травмирования имеет решающее значение. Заживление быстрое, следов на местах, где были пузыри, не остается. Ухудшение наблюдается в жаркое время года и в условиях, когда обувь слишком теплая.

Простой БЭ Кёбнера

Появление пузырей может быть с рождения или с первых недель жизни на любом участке тела. Причины появления пузырей  - давление и трение одеждой и обувью. У детей первого года жизни пузыри часто расположены по краю подгузников. Во рту также могут быть пузыри, но заживают они быстро и вскармливанию ребенка обычно не мешают.

Простой герпетиформный БЭ Доулинг-Меара.

Появление пузырей может быть с рождения или с первых недель жизни на любом участке тела. Заживление на одних участках провоцирует появление пузырей на соседних, поэтому пузыри образуются по краю очага и дальнейшее распространение поражения кожи происходит во все стороны от центра первичного очага. Заживление часто сопровождается инфицированием – покраснением, нагноением, корочками, болью, зудом. Участки инфицирования заживают без рубцов, но часто с пигментацией, сохраняющейся длительно. 

Прогноз

Самое мучительное время для ребенка – первые годы жизни. Со временем ребенок и его родители учатся избегать травмирования кожи. К возрасту полового созревания ситуация может существенно улучшиться, а при герпетиформном БЭ может произойти полное прекращение появления пузырей.

Лечение и уход

Не существует лекарственных препаратов, способных прекратить появление пузырей. Поскольку общее состояние ребенка существенно не страдает, следует сосредоточиться на уходе за кожей. Он включает обнаружение новых пузырей, их опорожнение, перевязки, купание, смазывание.

Нужно постараться заниматься кожей ребенка только 2 раза в день и лучше в одно и то же время. Эта процедура часто болезненна для малыша, поэтому будет лучше, если он не ожидает болезненных ощущений в другое время. Пузыри при простых формах напряженные, их покрышка плотна, при нажатии на нее ребенок ощущает резкую боль. Чтобы уменьшить болезненность и предотвратить расширение границ поражения (увеличение размеров пузыря), его содержимое удаляют. Для этого иглой, присоединенной к одноразовому шприцу, прокалывают пузырь и поршнем шприца отсасывают пузырную жидкость. При этом пузырь спадается. Только в случаях, когда пузырь заполняется гноем или кровью, рекомендуется ножницами аккуратно срезать покрышку пузыря. После этого дно пузыря обрабатывают (обильно смачивают с помощью ватного диска) раствором хлоргексидина мирамистина или перекиси водорода (в аптеке без рецепта) и обязательно закрывают повязкой. Для повязки лучше использовать кусочек неприлипающего бинта, а поверх него либо обычный бинт, либо трубчатый (сеточка). Важно, чтобы повязки не были тугими, не завязывались узлом.

Можно закреплять кончик перевязочного материала кусочком лейкопластыря, наложенного на предыдущий слой (ни в коем случае не на кожу!).
На инфицированные участки накладывают мази с антибиотиками или другими антимикробными средствами (дермазин, аргосульфан, левосин, левомеколь и др.). Удобны аэрозольные наружные средства – олазоль, гипозоль, левовинизоль и др. Если площадь поражения велика и симптомы инфицирования не удается снять только наружным лечением, прибегают к назначению антибиотиков внутрь.

Многие пациенты предпочитают обходиться без повязок, так как заживление происходит быстро. Можно припудрить поверхность кожи детской присыпкой, тальком или окисью цинка, чтобы снизить возможность трения одеждой в складках кожи и потливость ножек.

Облегчение боли

Пузыри могут быть очень болезненными и ограничивать подвижность ребенка. Когда боли особенно беспокоят (это чаще бывает летом), можно дать таблетку парацетамола или сироп с парацетамолом. Хорошо помогает снизить болезненность прикладывание льда (обязательно заверните его в полотенце и не прикладывайте надолго!). Боль успокаивается также во время купания в ванне.

Купание

Хорошо обеспечивают заживление, улучшают самочувствие, снимают боль и являются для больных любого возраста приятной процедурой ванны. Для ванн используются любые растительные отвары с противовоспалительным и вяжущим действием (ромашка, шалфей, календула, тысячелистник). При зуде и беспокойном сне в ванну добавляют мяту или валериану. После ванны желательно смазывание кожи кремом или маслом для ожиривания и смягчения. Крем наносят на еще чуть влажную кожу, слегка промокнув её полотенцем. Водные процедуры лучше проводить ежедневно. Если на кожу наложены повязки, особенно если они прилипли, ребенка помещают в ванну, сняв только их верхний, не прилипший к коже слой. Во время приема ванны повязки неплохо отделяются без дополнительной травмы. Температура воды в ванне не горячая – 37-38 град., продолжительность водной процедуры не ограничивается, но обычно 15-20 минут. Моющие средства не следует использовать ежедневно на всю кожу, они должны быть мягкими, из детских косметических серий, содержать масла или кремы.

Запоры

Когда пузыри захватывают кожу возле заднего прохода, опорожнение кишечника может быть болезненным. Ребенок старается избежать боли, сдержать позыв и тем самым вызывает запор. Если так случается, надо принять меры к тому, чтобы это не стало привычкой. Помогает диета с высоким содержанием пищевых волокон (фрукты, овощи, злаки). Обязательно употребление большого количества жидкости. Можно применять микроклизму с вазелиновым или оливковым маслом и мягкие слабительные, размягчающие стул и улучшающие опорожнение.

Предотвращение появления пузырей

К сожалению, средств, полностью прекращающих появление пузырей, нет, но риск их возникновения может быть снижен следующими мерами:
•    избегать жары, особенно сопровождаемой высокой влажностью
•    носить свободную одежду из натуральных волокон
•    после жаркого дня принимать прохладную ванну или при поражении только стоп – ножную ванну
•    поддерживать невысокую температуру в помещении, где находится ребенок
•    правильно подбирать обувь – удобную, лучше из кожи, без лишних швов, хорошо подходящую по размеру, достаточно широкую, чтобы вместить без труда ногу в повязке, легко надеваемую и снимаемую, лучше на липучке. Часто хорошо помогают ортопедические стельки из мягкой кожи, они снижают потливость и удерживают стопу в правильном положении.

Прививки

Обязательно проведение профилактических прививок согласно календарю, ведь дети с БЭ страдают инфекционными заболеваниями также часто, как и другие, но переносят их тяжелее.

Профессор, доктор медицинских наук Альбанова Вера Игоревна