Пигментная крапивница или мастоцитоз кожи у взрослых почти всегда сохраняется в течение всей жизни. Частота системного мастоцитоза у таких пациентов точно не известна. С целью определения частоты системного мастоцитоза у взрослых пациентов с пигментной крапивницей биопсийный материал был взят из костного мозга у 59 взрослых и  из очагов мастоцитоза  на коже у 27 взрослых и был подвергнут  тщательному цитологическому, гистологическому, иммуногистохимическому и молекулярному анализу на присутствие определенных диагностических критериев системного мастоцитоза по критериям ВОЗ: мультифокальное плотное заполнение более чем 15 маст­клетками участка (биоптата) костного мозга или других внекожных органов ("большой" критерий), атипичную морфологию или веретенообразную форму более 25 % маст­клеток в участке (биоптате) костного мозга или других органов; мутацию КІТ в кодоне 816 в образце крови из костного мозга или других органов; экспрессию поверхностных маркеров маст­клеток CD2, CD25 в вышеуказанных органах; повышение уровня триптазы в сыворотке крови более 20 нг/мл (малые критерии). Диагноз системного мастоцитоза правомочен при наличии одного «большого» и одного «малого» критерия или по крайней мере при трех «малых». Системный мастоцитоз был подтвержден у 57 пациентов (97%) по диагностике инфильтратов компактных тучных клеток плюс по крайней мере один"малый"  диагностический критерий (п = 42 , 71%) или при наличии трех "малых" диагностических критериев (N = 15, 25%). У двух пациентов были обнаружены только два "малых" диагностических критерия, что было недостаточным для диагностики системного мастоцитоза. При использовании высокочувствительных молекулярных методов , в том числе анализа микродиссекции тучных клеток , КИТ D816V был найден во всех 58 исследованных биопсиях костного мозга и только в 74% (20 /27)  биопсий кожи. Важно указать, что даже в случаях с недостаточным набором диагностических критериев системного мастоцитоза в костном мозге были также обнаружены KIT D816V - положительные тучные клетки. Это исследование впервые показывает, что  мастоцитоз  кожи у взрослых в подавляющем большинстве является на самом деле системным мастоцитозом с вовлечением в процесс кожи.