Капошиформная гемангиоэндотелиома (КГЭ), редкая сосудистая опухоль с лимфатической эндотелиальной дифференцировкой, обычно возникает в младенчестве или раннем детстве. Серьёзным осложнением данной опухоли является синдром Казабаха-Мерритта (СКМ), характеризующийся выраженной тромбоцитопенией и коагулопатией потребления, что может потенциально угрожать жизни детей раннего возраста. Пропранолол, неселективный блокатор ?-адренергических рецепторов, успешно применялся для лечения младенческой гемангиомы, и впоследствии его применение постепенно расширилось до лечения КГЭ. Предварительное исследование показало, что пропранолол подходит для лечения КГЭ у пациентов с небольшими поражениями и без СКМ и что чем выше концентрация пропранолола в крови, тем лучше терапевтический эффект. Цель китайских врачей состояла в том, чтобы исследовать клиническую эффективность и безопасность 2 доз (1,5 мг/кг/сут. и 2 мг/кг/сут.) для лечения КГЭ. Когорта этого проспективного исследования включала 11 детей. Все поражения ограничивались кожей, СКМ при включении в исследование выявлено не было. При гистопатологическом исследовании КГЭ характеризовалась сплетениям инфильтрирующих веретеновидных эндотелиальных клеток, расширенными и гиперплазированными лимфатическими каналами и щелевидными сосудистыми каналами; результаты иммуногистохимии показывали D2-40+, CD31+, CD34+, VEGFR-3+ и GLUT-1+. Дети были случайным образом распределены на две группы: группа А, пропранолол 1,5 мг/кг/сут (6 детей) и группа Б, пропранолол 2 мг/кг/сут (5 детей). Начальная доза составляла 0,375 мг/кг или 0,5 мг/кг 2 раза в сутки. Во время лечения контролировали артериальное давление, уровень глюкозы в крови, частоту сердечных сокращений и общее состояние. Если эти показатели были стабильными, дозы пропранолола увеличивали до 0,75 мг/кг или 1 мг/кг 2 раза в сутки с 12-часовыми интервалами уже на 2 день. Детей наблюдали один раз в месяц до начала приема пропранолола, затем через 1, 3, 6 и 12 месяцев после его начала. Последующее наблюдение проводилось с интервалом в 3 месяца после прекращения лечения пропранололом. Эффективность лечения оценивали по визуальной аналоговой шкале и УЗИ. Ответы оценивались с использованием следующей 4-х уровневой классификации по Achauer: 1) размер опухоли уменьшился на 0–25% или ее поверхность стала светлее; 2) размер опухоли уменьшился на 26–50% или ее поверхность стала светлее; 3) размер опухоли уменьшился на 51–75% и ее поверхность стала светлее; 4) опухоль уменьшилась более чем на 75% или она полностью исчезла на поверхности. Улучшение 3 степени было отмечено у 2 детей и 4 степени - у 1 ребенка из группы А, улучшение 3 степени - у 2 детей и 4 степени - у 2 детей в группе B. Т.о. пероральный пропранолол был эффективен у 50 и 80% детей в группах А и В соответственно. Незначительные побочные реакции наблюдались у 8 из 11 детей: диарея, изменения формы волны ЭКГ, высокий вольтаж левого желудочка, удлинение интервала P-R, снижение ЧСС и повышение активности миокардиальных ферментов. Данное исследование показывает, что доза 2 мг/кг/сут была более эффективной.