Пемфигоид слизистой оболочки (ПСО) включает группу гетерогенных аутоиммунных пузырных заболеваний с преимущественным поражением слизистой оболочки, характеризующихся выработкой аутоантител, против структурных белков в зоне эпидермальной базальной мембраны, включая BP180, BP230, ламинин 332, коллаген VII типа и субъединицы интегрина ?6 и ?4. Клиническая тяжесть ПСО сильно варьирует от лёгкого воспаления полости рта или конъюнктивита до тяжёлых осложнений, таких как прогрессирующее рубцевание конъюнктивы, которое может привести к слепоте, или опасной для жизни без лечения обструкции гортани. Крупные ретроспективные тематические исследования ПСО немногочисленны и в основном проводились у пациентов с поражением полости рта или глаз. Целью нового нидерландского исследования было описание клинических и диагностических результатов и реакции на лечение у пациентов с различными подтипами ПСО для лучшего раннего распознавания и ухода за пациентами. Это одноцентровое ретроспективное исследование включало пациентов с диагнозом ПСО в период с 2002 по 2019. Были собраны данные об ответе на лечение и побочных эффектах следующих лекарств: дапсон, циклофосфамид, азатиоприн, микофеноловая кислота и ритуксимаб. Оценивались только пациенты, которые получали их в виде монотерапии или в комбинации с краткосрочным приёмом преднизона. Использовались ранние и поздние клинические исходы: контроль болезни и ремиссия (частичная или полная). Лица исключались из исследования в случае диагноза кожного пемфигоида и отсутствия точных клинических данных. Всего было включено 145 пациентов с диагнозом ПСО, средний возраст на момент постановки диагноза в годах составил 64,0, с преобладанием женщин (n=84, 57,9%). У 60 пациентов (41,4%) было зафиксировано поражение одного участка слизистой оболочки, у 85 пациентов (58,6%) - множественные поражения. Среднее время до постановки диагноза составило 12,0 месяцев. У большинства пациентов было поражение слизистой оболочки полости рта (n=126, 86,9%), затем слизистой оболочки глаза (n=44, 30,3%), слизистой оболочки половых органов (n=37, 25,5%), слизистой оболочки носа (n=34, 23,4%) и слизистой оболочки глотки и/или гортани (n=25, 17,2%). Поражение кожи было зарегистрировано у 38 пациентов (26,2%), у 11 из которых наблюдались поражения кожи, предшествующие поражениям слизистой оболочки, тогда как у 9 пациентов с ПСО кожные поражения развивались после симптомов слизистой оболочки. Злокачественные новообразования были зарегистрированы у 20 пациентов (13,8%), в основном это были солидные опухоли, у 9 пациентов (6,2%) злокачественное новообразование развилось во время последующего наблюдения. Во время наблюдения большинство (n=108, 77,1%) получали системную иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию, остальные пациенты (n=37, 22,9%) получали местную терапию, в основном высокопотентные кортикостероиды. Дапсон получали 72 пациента, 31 пациент достиг контроля над болезнью (43,1%) и 25 - ремиссии (34,7%). Циклофосфамид был назначен 44 пациентам, 21 пациент достиг контроля (47,7%) и 15 (34,1%) - ремиссии. Только 6 (22,2%) и 5 ??(18,5%) пациентов достигли контроля и ремиссии с азатиоприном (n=27), и 4 (33,3%) и 2 (16,7%) пациента с микофеноловой кислотой (n=12). Наконец, 28 пациентов получали ритуксимаб, 18 пациентов (64,3%) достигли контроля и 15 (53,6%) - ремиссии. Причина прекращения терапии в основном была связана с побочными эффектами или неэффективностью. Почти все пациенты сообщали о нежелательных явлениях во время системной терапии.