Гранулематозный хейлит (ГХ) является редким заболеванием и может быть первичным (макрохейлит Мишера, синдром Мелькерссона-Розенталя) или ассоциированным с системным гранулематозом. Поскольку внутриочаговые или системные кортикостероиды имеют ограничения при длительном лечении, то для лечения ГХ предлагаются различные системные методы лечения. Во Франции провели ретроспективное исследование лечебных подходов при этой редкой патологии. Исследование включало 61 пациента (средний возраст 45,0 лет; 41 женщина) с первичным ГХ (38 пациентов с хейлитом Мишера и 9 с синдромом Мелькерссона-Розенталя) или вторичным ГХ (10 пациентов с болезнью Крона и 4 с саркоидозом), получавших системное лечение в период с 1995 по 2019. Пациенты получали 1 (n=23; 67,6%), 2 (n=19; 31,2%) или 3 или более (n=19; 31,2%) подхода системной терапии (медиана продолжительности 6,0 месяцев), всего было проведено 136 циклов различного лечения. Ответ на лечение оценивали следующим образом: полный ответ (ПО), частичный ответ (ЧО) или отсутствие ответа (ОО). Из 136 циклов лечения в 100 случаях наблюдался ПО или ЧО (73,5%), в том числе ПО в 35 случаях (23,5%). Средняя продолжительность ответа составила 7 месяцев. Доля ответа (ПО или ЧО) была выше при комбинированной терапии по сравнению с однокомпонентной терапией, но доля ПО или частоты рецидивов не отличалась между группами. Частота ответа и частота полного ответа не отличались между антибактериальными препаратами (66,7% и 22,2%), иммуномодулирующими и/или иммунодепрессантами (71,4% и 23,8%) или биологическими препаратами (75,0% и 25,0%). Доля ответов (77,5% против 63,2%) и ПО (24,5% против 21,0%) не отличались между первичным и вторичным ГХ. Клофазимин обеспечил самый высокий ПО, тогда как соотношение польза/риск иммуносупрессивных препаратов было сомнительным, т.е. они были связаны только с частичным и преходящим ответом. Талидомид по данным исследования оказался более эффективным, чем иммунодепрессанты, тогда как антагонисты а-ФНО вызывали ответ почти во всех ситуациях. В конце своей статьи авторы предлагают своё видение схемы лечения первичного ГХ: препарат первой линии - клофазимин (100-200 мг/день), препарат второй линии - доксициклин (100-200 мг/день) или колхицин (1мг/день), препарат третьей линии - талидомид (100-200 мг/день) или ингибиторы а-ФНО (инфликсимаб, адалимумаб). Курсы внутриочаговых или системных стероидов стоит рассматривать лишь в составе комбинированной терапии при частичном ответе.