Хроническая спонтанная крапивница (ХСК) – распространенное заболевание, связанное с активацией тучных клеток кожи и характеризующееся появлением волдырей, ангиоотеков или и того, и другого в течение >6 недель. Считается, что аутоиммунитет является частой причиной ХСК и заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, но при этом связь с другими аутоиммунными нарушениями, такими как системная красная волчанка (СКВ), еще не была тщательно исследована. В этом систематическом обзоре мы изучили всю существующую литературу по распространенности ХСК при СКВ (и наоборот) и выявили возможные клинические и патогенетические ассоциации между двумя заболеваниями. Распространенность ХСК и ХСК-подобной сыпи при СКВ была изучена в 42 независимых исследованиях и коморбидность у взрослых больных варьирует от 0 до 21,9% и от 0 до 27,5%, соответственно (уртикарный васкулит: 0-20%). У детей с СКВ распространенность ХСК равна 0-1,2% и ХСК-подобной сыпи – 4,5-12% (уртикарный васкулит: 0-2,2%). В противоположность этому, пока известно мало о распространенности СКВ у больных ХСК и необходимо проведение дополнительных исследований. Патогенез двух заболеваний может быть связан через аутореактивность IgG и IgE, а также через воспаление, аутоиммунитет, активацию комплемента и системы коагуляции. Необходимы дальнейшие исследования у больных, имеющих ХСК, СКВ или оба заболевания, для лучшего понимания патогенетических связей и разработки новых видов таргетной терапии.