Узелковый полиартериит - редкий некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего калибра. У взрослых различают следующие клинические формы: системный узелковый полиартериит (сУП) — острое системное угрожающее жизни заболевание и кожный узелковый полиартериит (кУП) — ограниченный кожей васкулит. Они часто сочетаются с поражением суставов или периферических сенсорных нервов. кУП протекает хронически с частыми обострениями, приводящими к инвалидизации. Он характеризуется более ранним началом заболевания и преобладанием женского пола по сравнению с системной формы. Переход кожной формы в системную маловероятен. Во Франции опубликовали данные обсервационного ретроспективного исследования оценки эффективности и безопасности лечения кУП. В исследование включили пациентов, наблюдавшихся с 1998 по 2018, диагноз которых был подтвержден биопсией. В исследование вошли 68 пациентов (53 женщины) со средним возрастом при постановке диагноза в 39 лет. Среднее время от появления кожных симптомов до постановки диагноза составило 12 месяцев. Клинические проявления включали в себя ливедо (78%), узелки (69%), пурпуру (18%) и язвы (16%). У 32% пациентов была асимметричная сенсорная нейропатия ног. У 29% пациентов были выявлены антинуклеарные антитела. У всех пациентов были отрицательные результаты анализов на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, криоглобулинемию и фосфолипидные антитела. В качестве терапии первой линии применяли колхицин у 34 (50%) пациентов, монотерапию глюкокортикоидами у 15 (22%) и НПВП у 5 (7%). 5 пациентов получали схему ГК+иммуносупрессанты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид и др.), и 2 пациента (3%) получали дапсон. 4 пациента никогда не получали никакого фармакологического лечения и применяли компрессионные чулки, не достигая полной ремиссии. 42 (63%) пациента имели рецидивирующий или рефрактерный кУП и получали терапию второй линии, в основном это был дапсон (n=11), ГК (n=8) и ГК+азатиоприн (n=7). Лечение второй линии чаще оказывалось нужно пациентам, у которых на момент постановки диагноза были сенсорная невропатия, лихорадка, узелки. Частота ответа была умеренной при монотерапии колхицином, дапсоном и ГК, полное разрешение высыпаний наблюдалось соответственно у 13 из 42 (31%), 4 из 17 (23%) и 11 из 25 (44%). 11 из 13 (84%) пациентов достигли разрешения высыпаний с помощью ГК+азатиоприн, 7 из 15 (46%) - с помощью ГК+метотрексат. Все 6 пациентов, получавших циклофосфамид, достигли полного ответа. 5 из 6 (83%) пациентов достигли полного ответа на фоне применения внутривенного иммуноглобулина, 1 пациент - на фоне лечения тоцилизумабом. Ритуксимаб оказался неэффективен у 2 пациентов, которым был предложен данный препарат. Самым продолжительным лечебным подходом стало сочетание ГК+азатиоприн, т.к. он лучше переносился и показывал лучший результат. Применение остальных препаратов прекращалось раньше из-за побочных эффектов и/или отсутствия должной эффективности. Частота побочных реакций отмечалась в 26 из 144 (18%) применявшихся лечебных схем, а из-за побочных реакций лечение было прекращено в 10 из 144 (7%) случаев. У пациентов, принимавших колхицин, наблюдалось 4 эпизода диареи и 1 эпизод нейтропении, у пациентов, получавших дапсон - симптоматическая анемия, головокружение и симптоматическая метгемоглобинемия в 5, 2 и 1 случаях соответственно. Медиана наблюдения составила 60 месяцев. 2 смерти за данный период не были связаны с течением васкулита или побочными эффектами лечения.