Множественные базалиомы, или правильнее сказать, множественный базальноклеточный рак (БКР) часто связаны с наследственными состояниями, такими как синдром невоидного БКР (синдром Горлина-Гольца), синдромы Ромбо и Базекса.

Синдром Горлина-Гольца описан в 1960 году, помимо множественных очагов БКР характеризуется мелкими вдавлениями в глубине ладонно-подошвенных складок, одонтогенными кистами челюсти и другими опухолями.

При синдроме Ромбо, описанном в 1981 году, с аутосомно-доминантным типом наследования, у детей наблюдаются участки сетчатой атрофии на щеках, в предушной зоне и в области лба, покраснение кожи с участками цианоза, побледнение губ и кистей также с участками цианоза, у взрослых к этим симптомам добавляются милиум-подобные папулы, телеангиэктазии, выпадение бровей и ресниц, множественные трихоэпителиомы, БКР развивается в 3-4-м десятилетиях жизни.

Синдром Базекса наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется акральной фолликулярной атрофодермией, ранним развитием БКР на лице.

Если не удается найти дополнительных признаков синдромальной патологии, то это несиндромальный множественный БКР. При этом очаги БКР не обязательно развиваются одновременно, могут пройти годы, разделяющие один очаг от другого.

После первого очага БКР риск развития дополнительных очагов повышен на 36–50%, а частота рецидивов в течение 5 лет составляет от 10% до 67%.

Известно, что воздействие УФО (ультрафиолетовый свет вызывает мутации в генах-супрессорах опухолей) и генетическая предрасположенность являются наиболее значимыми этиологическими факторами наряду с другими факторами, включающими типы кожи I и II по Фитцпатрику, пожилой и старческий возраст, мужской пол, воздействие мышьяка и сухого льда и высокое потребление жиров с пищей.

В диагностике помогает дерматоскопия, выявляют древовидные сосуды, поверхностные тонкие телеангиэктазии, серо-голубые овоидные структуры, множественные серо-голубые точки и глобулы, структуры по типу «кленового листа», структуры по типу «спицы колеса», концентрические структуры, изъязвление, множественные участки эрозирования малого размера, молочно-розовые бесструктурные области, короткие белые линии, светящиеся в поляризованном свете (хризалиды).

Выделяют несколько форм БКР: поверхностная, узловая, склеродермоподобная, пигментная, фиброэпителиома Пинкуса.

Обычный метод лечения БКР – хирургическое удаление опухоли с отступом 4 мм от видимых границ опухоли или применение технологии Мос при удалении злокачественных опухолей кожи со сложным расположением.

В последние годы при множественном БКР применяется генно-инженерная биологическая терапия препаратом Висмодегиб. Висмодегиб ингибирует аберрантный сигнальный путь с участием генов Hedgehog, применяется внутрь по 150 мг 1 р/сут ежедневно длительно, препарат одобрен для применения у пациентов с поздней стадией БКР.

Использование Висмодегиба следует рассматривать также у пациентов с местно-распространенным или метастатическим БКР, который рецидивировал, несмотря на две или более хирургические резекции, или когда имеется слишком много поражений, подлежащих резекции.

Литература

1. Kim DH, Ko HS, Jun YJ. Nonsyndromic Multiple Basal Cell Carcinomas. Arch Craniofac Surg. 2017 Sep;18(3):191-196. doi: 10.7181/acfs.2017.18.3.191.
2. https://melanoma.pro/uploads/docs/CR_BCC_ver1.7_19DEC2019_FR.pdf?ysclid=lvqo2bwbtr70440406