Склеротический лихен – хроническое иммуноопосредованное заболевание, поражающее кожу и слизистую оболочку половых органов.

Заболевание было описано Аллопо в 1887 году и в литературе носит несколько названий - крауроз вульвы, каплевидная склеродермия, каплевидная морфеа, белый лишай Цумбуша, болезнь белых пятен, лихеноидная склеродермия, атрофическая точечная лейкодерма, ксеротический баланит, склероатрофический лишай.

Наконец в 1976 г. Международное общество изучения вульвовагинальных заболеваний приняло термин «лихен склеротический» (lichen sclerosus), и в международной литературе в настоящее время используется только он, хотя в отечественной литературе все еще принято называть заболевание «лишай склеротический и атрофический» (в Проекте клинических рекомендаций 2020 г), или просто «склероатрофический лихен», сокращенно САЛ, L90 по МКБ-10  .

САЛ представляет собой опосредованное Т-хелперами 1 типа (Th1) и зависимое от miR-155 (микроРНК) заболевание. В патогенезе помимо иммунных факторов играют роль генетические, гормональные, а также частое травмирование и прием некоторых лекарственных препаратов.

САЛ встречается чаще у девочек в периоде пременархе и у женщин в менопаузе. Заболевание встречается также и у мужчин, но примерно в 10 раз реже. 

Факторы риска у женщин молодого возраста - окклюзия, расчесы, трение, хирургические вмешательства и косметические процедуры типа интимного пирсинга, у пожилых женщин – недержание мочи, множественные роды, недостаточная гигиена вульвы.

Роль гормонов противоречива. Предполагается, что низкий уровень 5-альфа редуктазы участвует в патогенезе, создавая снижение дигидротестостерона, свободного тестостерона и андростендиона. Низкий уровень плотности андрогенных рецепторов может вызывать прогрессирование заболевания.

Раннее начало приема КОК с антиандрогенными свойствами может быть триггером заболевания. Протективными свойствами обладает прогестерон, но в комбинации с эстрогенами протективный эффект теряется.

 Аутоиммунные заболевания ассоциированы с САЛ более чем у четверти пациентов. Среди них аутоиммунный тиреоидит, витилиго, очаговая алопеция, ревматоидный артрит, злокачественная анемия, системная красная волчанка, синдром Шегрена и рассеянный склероз.

Клиническая картина аногенитального поражения (а это около 90% случаев) довольно характерна и в диагностике трудностей обычно не вызывает. По крайней мере так написано как в отечественных, так и в зарубежных рекомендациях. Пожалуй, с этим я готова согласиться, когда имеется развернутая картина заболевания. Тогда высыпания представлены пятнами цвета слоновой кости или фарфора с восковой текстурой, сливающиеся в тонкие морщинистые или гиперкератотические участки.

Может наблюдаться эритема прилежащей области, описывается феномен Кёбнера. Другими типичными признаками САЛ являются экхимозы, экскориации и трещины. Чаще всего поражается клиторальный капюшон, малые половые губы, внутренняя часть больших половых губ, складки между половыми губами, промежность и перианальная область.

При одновременном вовлечении вульвы и перианальной области поражение напоминает “восьмерку” или “песочные часы”. Обычно высыпания сопровождаются интенсивным зудом. Но начальные признаки заболевания довольно неспецифичны, вызывают сомнения в диагнозе, и могут включать зуд, ощущение жжения, что сопровождается небольшим покраснением и припухлостью в области вокруг клитора, позже появляются трещины и эрозии на пораженной коже, между клитором и мочеиспускательным каналом и в межгубных бороздах, что по данным литературы нередко приводит к дизурии. В зонах расчесывания наблюдаются гиперкератоз и кровоизлияния.

Прогрессирование заболевания ведет к образованию рубцов, которые наблюдаются у 80% взрослых пациенток женского пола и у 30% девочек. Образование рубцов в ряде случаев приводит к слиянию или даже полному исчезновению малых половых губ, потере капюшона клитора, заращению входа во влагалище и облитерации уретры.

Кроме того, сужение входа во влагалище сопровождается диспареунией, оказывающей сильное влияние на сексуальную жизнь пациенток. У девочек предпубертатного возраста клинические симптомы сходны с таковыми у взрослых женщин, преобладают зуд, болезненность и иногда дизурия.

Такие клинические проявления, как трещины, эрозии, кровоизлияния в области вульвы и перианально в результате расчесов, могут быть ошибочно приняты за сексуальное насилие. У девочек поражение перианальной области и болезненные трещины этой области нередко вызывают запор.

Экстрагенитальные очаги САЛ располагаются чаще на шее, области под молочными железами, плечах, внутренней поверхности бедер, запястьях, верхней части спины и в полости рта. Степень экстрагенитального поражения варьирует от небольшого четко очерченного пятна до распространенной сыпи в виде бессимптомных или слегка зудящих полигональных сливающихся папул цвета слоновой кости.

Диагностика основана на клинической картине, биопсия требуется только при затруднении в постановке диагноза, дифференциальной диагностике и подозрении на злокачественное образование. Дополнительное обследование включает консультации эндокринолога, гинеколога, при необходимости онколога, гастроэнтеролога, психолога, колопроктолога.

Поражения аногенитальной зоны у женщин могут быть ошибочно диагностированы как красный плоский лишай, кандидозный вульвовагинит, постменопаузальная атрофия, витилиго, ревматоидный артрит, пернициозная анемия, системная красная волчанка, синдром Шегрена и рассеянный склероз, реже – как простой хронический лишай, контактный дерматит, псориаз, морфеа (локализованная склеродермия), лейкоплакия, экстрамаммарная болезнь Педжета, пузырчатка слизистой оболочки и интраэпителиальная неоплазия вульвы.

Первая линия лечения – сверхсильные и сильные топические глюкокортикостероиды (тГКС) (мази с клобетазолом или мометазоном). При аногенитальном САЛ мазь с клобетазола пропионатом 0,05% применяют в течение 3 месяцев (один раз в день в первый месяц, через день во второй месяц и два раза в неделю в течение последнего месяца). При продолжении высокой активности заболевания предлагается продлить применение мази с клобетазола пропионатом 0,05%.

Для контроля над заболеванием и предотвращения образования рубцов может рассматриваться индивидуальная схема местного применения ГКС. При признаках инфицирования назначают комбинированные препараты. Для предотвращения осложнений, помимо ранней диагностики и правильного лечения, необходимо длительное наблюдение.

Среди других методов лечения первой линии внутриочаговое введение ГКС 1 раз в месяц 3-4 мес. Вторая линия терапии включает ингибиторы кальциневрина (1-2 раза в день в течение 1-2 мес), третья – топические ретиноиды через день в течение 12-24 недель, другие рекомендации – применение витамина Е и увлажняющих средств. Не рекомендуются местные эстрогены, тестостерон и прогестерон.

Из физиотерапевтических методов используют ПУВА, узкополосный УФВ и местную ПУВА после неудачной местной терапии. В тех же случаях можно применять фотодинамическую терапию, которая хорошо устраняет зуд. Прочие методы включают лазеротерапию, высокофокусированный ультразвук, регенеративную терапию (аутологичную плазму, обогащённую тромбоцитами, PRP).

К системной терапии прибегают также при неэффективности местной, назначают метотрексат, гидроксикарбамид, гидроксихлорохин, бензатина бензилпенициллин , цефтриаксон (в/м каждые 2 нед), сульфасалазин (1-2 г в день длительно), витамин  D (0,5 мг или 20 000МЕ в день 6 мес), барицитиниб. В отечественных клинических рекомендациях присутствует ацитретин (30 мг/сут 3-8 мес), фонофорез гиалуронидазы в растворе прокаина.

Рекомендации по уходу: избегать раздражителей и душистых веществ, использовать увлажняющие заменители мыла, мягкого желтого парафина, обсушивать вульву после мочеиспускания. Для снижения болезненности полового акта рекомендуется использование лубрикантов. Имеет смысл бросить курить для снижения риска рака.

К осложнениям САЛ относятся рубцевание, злокачественная трансформация в плоскоклеточный рак (в 5% случаев). Поздняя диагностика приводит к разочарованию и задержкам в начале адекватного лечения.

Наблюдение: первый контрольный визит через 3 месяца позволяет оценить реакцию на лечение и правильность использования назначенных препаратов, в то время как повторный контрольный визит через 6 месяцев дает возможность обсудить оставшиеся проблемы.

Пациенты с активным течением заболевания нуждаются в длительном наблюдении. Даже после многих лет ремиссии пациентам следует знать о возможности появления признаков рецидива заболевания, поэтому регулярный самоконтроль необходим в течение всей жизни. Частота врачебного наблюдения - 1 раз в 6 месяцев в течение 1 года после окончания лечения, далее 1 раз в 12 месяцев.

Литература

1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, Staiger H, Bieber K, Thaçi D, Ludwig RJ. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023 Feb 16;10:1106318. doi: 10.3389/fmed.2023.1106318.
2. Клинические рекомендации. Лишай склеротический и атрофический. Проект. КР Лишай склеротический и атрофический, 2020.docx (live.com)