ВНЕШНИЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОЖИ У ПАЦИЕНТОВ С НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Ляховецкий Б.И., Глазкова Л.К., Перетолчина Т.Ф.

ГОУ ВПО УГМА Росздрава, г. Екатеринбург

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированная и/или врожденная аномалия структуры и функции соединительной ткани различных органов и систем, характеризующаяся многообразием клинических проявлений — от доброкачественных субклинических форм до развития полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ) диагностируются в случае, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается в клиническую картину ни одной из установленных коллагенопатий.

Произведен отбор из многочисленной группы дерматологических и терапевтических пациентов для установления диагноза недифференцированной дисплазии соединительной ткани на основании наличия более 6 внешних стигм и 1 и более внутренних аномалий развития согласно национальным рекомендациям. Проведена предварительная оценка изменений кожи у пациентов с установленным диагнозом НДСТ. Группу исследования составили 22 пациента с НДСТ, средний возраст 24,6 (от 18 до 42 лет), из них 12 женщин, 10 мужчин. У 12 пациентов с НДСТ наблюдались стрии (юношеские, приобретенные во время беременности или физических нагрузок) и чрезмерно сухая кожа, у 9 — тонкие рубцы, у 3 — широкие атрофические рубцы, у 1 — шов в виде «папиросной» бумаги; у 2 — повышенная растяжимость, гиперэластичность; у 5 — тонкая, просвечивающая, легко ранимая кожа, у 5 — бархатистая нежная, у 2 — мягкая рыхлая текстура кожи; у 3 — подкожные псевдоопухоли и сферические образования, у 3 — истончение подкожно-жирового слоя, у 3 — варикозное расширение вен; 6 пациентов отмечали возникновение ушибов и кровоподтеков при незначительных ударах, у 4 — легкое возникновение гематом, у 2 — наличие геморрагических проявлений; наличие пролапсов органов (в основном пролапса митрального клапана) отмечали 7 пациентов, у 5 определялись грыжи. Тестирование по дерматологическому индексу качества жизни (ДИКЖ) показало в основном отсутствие снижения качества жизни, за исключением 2 пациентов с дерматологическим заболеванием.

Таким образом, все пациенты с установленным диагнозом НДСТ требуют более тщательного дерматологического обследования для выявления у них изменений кожи и определением тактики ведения с учетом прогредиентного течения НДСТ. У данной группы пациентов выявлено достоверное снижение магния в крови и ротовой жидкости, что требует патогенетически обоснованного назначения препаратов магния для стимуляции неоколлагенеза с целью профилактики дальнейших ускоренных дегенеративных изменений кожи.