СЛОЖНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНАПЛАСТИЧЕСКИХ Т-КЛЕТОЧНЫХ Cd30+ ЛИМФОМ С ПОРАЖЕНИЕМ КОЖИ

Горенкова Л.Г., Виноградова Ю.Е., Илюшкина Е.А., Кравченко С.К., Кременецкая А.М.

Гематологический научный центр РАМН, Москва

Анапластические Т-клеточные CD30+ лимфомы (АККЛ) с пораже­нием кожи – это гетерогенная группа опухолевых заболеваний, харак­теризующаяся пролиферацией анапластических Т-лимфоидных кле­ток, экспрессирующих антиген CD30, в дерме и подкожно-жировой  клетчатке. Она включает в себя такие заболевания, как первичная  кожная анапластическая Т-клеточная CD30+ лимфома и лимфомато­идный папулез. Это, так называемые, первичные формы заболевания.  Под вторичными формами подразумевают системные анапластиче­ские Т-клеточные CD30+ лимфомы, при которых одним из вовлечен­ных в опухолевый процесс органом является кожа. Тактика терапии  индивидуальна для каждой нозологической формы, в связи с чем, от  точности диагностики во многом зависят результаты лечения. Цель  исследования:  провести  диагностику  и  дифференци­альную диагностику Т-клеточных лимфом, протекающих с по­ражением кожных покровов, по протоколу, включающему кли­нические, лабораторные, инструментальные, кариологические и  молекулярно-генетические методы.Материалы и методы: в исследование включено 8 больных.  Протокол обследования включал: КТ органов грудной клетки и  брюшной полости, УЗИ периферических лимфоузлов, двусторон­нюю трепанобиопсию с исследованием Т-клеточной клонально­сти, биопсию кожных новообразований с гистологическим, им­муногистохимическим исследованиями с  применением панели  антител, включающей: кожный лимфоцитарный антиген (CLA),  EMA, СD30, ALK, и другие Т-клеточные антигены (CD2, CD3, CD7,  CD45RA). Пациентам с системными формами заболевания прово­дилось цитогенетическое исследование методом FISH на выявле­

ние транлокации t(2;5)(p23;q35). Комплексная дифференциальная  диагностика состояла из нескольких этапов: 1) определение формы  заболевания (первичная кожная или вторичная системная форма  с поражением кожи; далее, дифференциальный диагноз осущест­влялся в зависимости от клиники заболевания, гистологических  характеристик, наличия или отсутствия определенных иммуноги­стохимических маркеров (CLA, EMA, ALK). Результаты. Системные формы выявлены у 4 больных (у тро­их - АЛК-позитивные, у одного - АЛК-негативная формы АККЛ),  2 больных с первичной кожной формой и 2 больных с первич­ной кожной АККЛ с генерализацией в виде распространенности  кожного процесса и генерализованной лимфаденопатией опухо­левого генеза. Тактика лечения выбрана с учетом установленно­го диагноза. Четырем пациентам с системными формами АККЛ  с поражением кожи проводилась мультиагентная высокодозная  полихимиотерапия с последующей аутологичной транспланта­цией костного мозга. В результате лечения полные ремиссии до­стигнуты у 3 пациентов, 1 пациент умер от осложнений ПХТ в  ремиссии заболевания, у 1 пациента случился ранний рецидив,  также с поражением кожных покровов. У 2 пациентов полные  клинико-гематологические ремиссии сохраняются в течение 2 лет  наблюдения после окончания лечения. Два пациента с локальной  первичной кожной анапластической Т-клеточной лимфомой по­лучили следующую терапию – биологическую с использованием  альфа-интерферона в дозе 3 млн Ед 3 раза в неделю в одном случае,  и локальную лучевую терапию в другом случае. У обоих пациен­тов достигнуты ремиссии заболевания. Два пациента с первичной  кожной АККЛ с признаками генерализации получили ПХТ по  программе CHOP. В результате лечения ремиссии достигнуты в  обоих случаях, у пациента срок наблюдения составил более 1 года.  У второго пациента случился рецидив заболевания в виде генера­лизации кожного процесса, пациент погиб в прогрессии опухоли.

Выводы: проведение комплексной дифференциальной диагно­стики среди первичных кожных анапластических Т-клеточных  лимфом имеет важное значение для выбора адекватной терапии в  каждом отдельном случае.