Особенности диагностики и лечения IgA пузырчатки

Cамцов А.В., Белоусова И.Э.

ФГОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова МО РФ», кафедра кожных и венерических болезней, г. Санкт-Петербург

IgA пемфигус представляет собой аутоиммунный интраэпидермальный буллезный дерматоз, характеризую­щийся везикулопустулезными высыпаниями, нейтрофильной инфильтрацией, акантолизом и межклеточными отложениями IgA в эпидермисе.

В настоящее время выделяют два типа IgA пемфигуса: напоминающий субкорнеальный пустулезный дерма­тоз (СПД тип) и интраэпидермальный нейтрофильный дерматоз (ИЭН тип). Аутоантигеном при СПД типе явля­ется десмоколлин 1, экспрессирующийся в зернистом слое и верхней части шиповатого слоя, аутоантигенами при ИЭН типе — десмоглеины 1 и 3, экспрессирующиеся в нижних отделах шиповатого слоя. Несмотря на 100%-ное отложение IgA в эпидермисе, циркулирующие антитела при непрямой РИФ выявляются лишь в половине случаев.

Под нашим наблюдением находилась пациентка 44 лет с IgA пемфигусом, у которой мы наблюдали пере­крестные клинико-патологические признаки СПД и ИЭН типа. Клиническая картина более соответствовала СПД типу, так как в процессе наблюдения у пациентки отмечалось аннулярное расположение высыпаний, тогда как для ИЭН типа более характерна герпетиформность. Гистологические признаки сочетали оба подтипа с обнару­жением полостей и нейтрофильных микроабсцессов во всех слоях эпидермиса. Результаты прямой РИФ соот­ветствовали ИЭН типу с обнаружением отложений IgA во всех отделах эпидермиса. При непрямой РИФ цир­кулирующих IgA аутоантител выявлено не было.

Больной было назначено лечение Дапсоном без положительной динамики. Было принято решение отменить Дапсон и назначить 40 мг Преднизолона с последующим снижением дозы до поддерживающей. В течение 2 нед. все высыпания разрешились. В последующие 6 мес. динамического наблюдения на поддерживающей дозе 5 мг Преднизолона новых высыпаний не отмечалось. Несмотря на то, что дапсон является препаратом выбора при лечении IgA пузырчатки, в нашем наблюдении мы не обнаружили эффекта от терапии Дапсоном, но получили хороший ответ при назначении небольших доз гормонов, что не противоречит данным литературы.

Таким образом, на основании данных литературы и собственного наблюдения мы считаем, что IgA пемфи­гус является редко встречающимся и трудно диагностируемым заболеванием, которое может сочетать призна­ки СПД и ИЭН подтипов и требует для установления диагноза комплексной оценки данных клинической кар­тины, гистологического исследования и обязательного выполнения прямой РИФ.