Генодерматозы с патологией волос

Суворова К. Н., Нефёдова Е. Д., Зинченко Р. А., Абрукова А. В.

Курс детской дерматовенерологии при кафедре детских болезней ГОУ ДПО РМАПО, Москва; Государственное учреждение «Медико – генетический научный центр» РАМН, Москва; ГУЗ «Президентский перинатальный центр», медико–генетическая консультация, г. Чебоксары

Среди наследственной патологии роста волос выделяются несколько групп: алопеции, гипотрихозы, нарушения структуры и цвета волос. Наиболее часто встречаются алопеции, связанные с мультифакториальным типом наследования (гнёздная алопеция, гиперандрогенная алопеция). Гипотрихозы могут быть как приобретенными, так наследственно обусловленными. С моногенным наследованием связаны многочисленные, но редкие заболевания, некоторые из них описаны лишь в единичных семьях как приватно – семейные дефекты, как например, синдром Бьернстада и синдром Крендаля. По характеру патологии болезней волос большая часть дефектов относится к трём группам моногенных болезней: 1) к порокам развития (врожденная атрихия, поражение волос при диспластических синдромах и др.); 2) к метаболическим болезням; 3) к синдромам первичных иммунодефицитов. Они проявляются в виде гипоплазий или дистрофий стержня волоса. Дистрофические изменения довольно разнообразны. Среди них монилетрикс, трихоптилёз, инвагинирующий трихорексис, узловатая ломкость волос, трихошизис, трихоклазия, трихонодоз, трихотортоз, трихотиодистрофия и пр. Они встречаются изолированно или в составе генетических синдромов в сочетании с экстракутанными поражениями (нервной, эндокринной системы, костной ткани, внутренних органов и др.). Данная группа заболеваний требует обоснования диагноза не только клинически, но и с помощью лабораторных методов исследования, в том числе микроскопии (световой, люминисцентной, электронной). Это требует специальных знаний дерматолога, поскольку характер дистрофий стержня волос не виден невооруженным взглядом, поэтому дерматолог обязан владеть методом идентификации их с помощью обычного светового микроскопа. Аутоиммунная алопеция и дистрофии волос нередко сочетаются с синдромами первичного врожденного иммунодефицита, что требует тщательного иммунологического исследования. Лечение больных зависит от изученности патогенеза и точного диагноза. При этом используются иммуномодулирующие, метаболические препараты, средства для стимуляции роста волос и др.