Вход в систему

Волосяной воротник

Анамнез заболевания
Продолжительность заболевания: 
не указано
Status localis
Описание сыпи: 
При рождении у ребенка на коже головы был очаг вишневого цвета вокруг которого наблюдался обильный рост волос. На следующий день после рождения интенсивность окрашивания уменьшилась. Очаг сохраняется, но яркость центра очага становится менее выраженной
Вторичные элементы сыпи: 
Рубец
Локализация высыпаний: 
Волосистая часть головы
Распространение сыпи: 
Единственный элемент сыпи
Наблюдение и лечение
План обследования: 
МРТ головного мозга для исключения краниального дизрафизма
Диагноз
Клинический диагноз: 
Аплазия кожи
Дифференциальный диагноз: 
менингоцеле (краниальный дизрафизм)

Родители обратились с ребенком в 6 и 12 мес по поводу очага на коже головы, вокруг которого интенсивно растут волосы. К сожалению, проведение процедуры МРТ из-за необходимости общего наркоза у ребенка откладывается. Термин "признак волосяного воротника" (hair collar sign) был введен в 1989 году Комменсом и коллегами и обозначает кольцеобразный гипертрихоз, состоящий из более грубых и длинных волос, окружающих врожденное алопеционное поражение на волосистой части головы [Commens C, Rogers M, Kan A. Heterotopic brain tissue presenting as bald cysts with a collar of hypertrophic hair: the „hair collar“ sign. Arch Dermatol 1989, 125: 1253– 1256.]. Знак волосяного воротника является возможным маркером эктопической нервной ткани, смещенной периферически в результате нарушения закрытия нервной трубки (дизрафизм). В зависимости от того, только ли мозговые оболочки или также мозговая ткань выступает через дефект, он называется менинго? или (менинго?)энцефалоцеле. Закрытие нервной трубки происходит не молниеносно в краниокаудальном направлении, а в нескольких, возможно, пяти местах. Это объясняет возникновение дефектов закрытия нервной трубки в различных участках черепа и позвоночника. Поэтому возможно, что при наличии признака волосяного воротника существует и другая дисграфия позвоночного столба и спинного мозга. Патомеханизм гипертрихоза неясен. Обсуждается, что через сложное взаимодействие эпителия и мезенхимы нервная ткань стимулирует рост волос. Большая плотность волос, но не более грубые и темные терминальные волосы могут быть объяснены смещением фолликулов на границе поражения. Также сообщалось об ассоциации знака волосяного воротника с пламенеющим невусом. При наличии очага облысения, окруженного волосяным воротником, необходимо выполнить обследование черепа с визуализацией, особенно перед плановыми биопсиями или операциями по удалению очага. Подобные клинические случаи приведены в литературе (Khallouf, R., F?tissof, F., Machet, M.C., Stephanov, E., Lechrist, J. and Lorette, G. (1994), Sequestrated Meningocele of the of Scalp:Diagnostic Value of Hair Anomalies. Pediatric Dermatology, 11: 315-318. doi:10.1111/j.1525-1470.1994.tb00095.x, Held, I., Rose, C., Hamm, H. and F?lster?Holst, R. (2011), The hair collar sign – a possible indication of cranial dysraphism. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 9: 136-138.)