L80 Витилиго (vitiligo, песь, лейкопатия, лейкодерма приобретенная, пегая кожа, white spot disease) – форма приобретенной дисхромии кожи с ее полной депигментацией, обусловленная аутоиммунным разрушением меланоцитов. Гетерогенное заболевание с полигенным типом наследования, представляет собой идиопатическую дисхромию кожи, характеризуется появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров, очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации и тенденцией к периферическому росту. Первые упоминания о витилиго можно найти во многих древних трактатах о медицине: древнеиндийская рукопись “Атхарва-Веда” (1400 лет до н.э.), древнеегипетский папирус Эберса (16 век до н.э.). Латинский термин vitiligo — «накожная болезнь», впервые был использован в первом веке н.э. Цельсом в классическом трактате De Medicina, однако, латинский корень слова неизвестен, что вызывает споры. Возможно, термин произошел от vitelius и vituli-это белые пятна, наблюдаемые у телят, или от vitium что означает дефект, порок, недостаток, или изъян. В отдельную нозологическую единицу, в качестве самостоятельного заболевания витилиго было выделено в 1842 г., когда D.Danielssen и W.Boeck научно доказали отличие лепры от витилиго. ФОРМЫ витилиго, выделенные с учетом клинической картины заболевания. 1. Несегментарное витилиго: фокальное/очаговое витилиго (одно или несколько пятен в одной области, если оно является началом генерализованной формы); генерализованное витилиго (множественные, обычно симметричные высыпания по всему телу); акрофациальное витилиго – разновидность генерализованного ( поражение губ, кожи вокруг рта, кончиков пальцев рук и ног, сосков, головки полового члена; универсальное витилиго (полная или почти полная депигментация кожи); смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго); витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения); редкие варианты. 2. Сегментарное витилиго (одно или группа пятен на одной стороне тела в пределах дерматома): в зависимости от количества очагов одно- (уни-), два- (би-) или многосегментарное (плюрисегментарное) витилиго. 3. Недетерминированное/неклассифицированное витилиго: фокальное витилиго (наличие одного очага поражения); витилиго слизистых оболочек (если один очаг поражения). Трехцветное (трихромное) витилиго - вариант, когда в пораженной области одновременно имеются нормальные, гипо- и депигментированные участки. Одной из разновидностей витилиго ряд авторов считают витилиго периневусное (невус Сеттона). К разновидностям витилиго относят розовое витилиго Миллиана, дебютирующее эритематозной фазой. Воспалительное витилиго - это редкий вариант с повышенной эритематозной границей. Воспаление может возникнуть в начале витилиго или позже. Этиология плохо изучена, и имеется мало сообщений об успешном лечении. Выделяют также профессиональное витилиго от воздействия алкилфенолов, поликрилатов. Отмечено витилиго, вызванное лекарственными препаратами.Наиболее частыми причинами лекарственного витилиго являются иммуномодулирующие, биологические или таргетные лекарства. Витилиго, вызванное лекарственными препаратами, обычно проходит после прекращения приема препарата, вызывающего нарушение, но время, необходимое для этого, может сильно варьироваться. Сегментарное витилиго обычно распространяется только по одной стороне тела и может полностью либо частично соответствовать дерматому. Состоит из одного или нескольких белых пятен на одной стороне тела, как правило, не пересекая средней линии тела, и с участием волос на теле (лейкотрихия), отличается быстрым началом. У большинства пациентов имеется только один сегмент депигментации, но в редких случаях возможно вовлечение двух и более сегментов одной или обеих половин тела, начинаясь одновременно или последовательно. Сегментарное витилиго имеет агрессивное течение, при нем новые пятна появляются значительно быстрее. Редко несегментарное и сегментарное витилиго сосуществуют, в таких случаях сегментарные поражения хуже поддаются лечению. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Возраст: любой, в половине случаев дебют в 10-30 лет, у пожилых возникает редко, описаны случаи врожденного витилиго. Пол: одинаково часто среди мужчин и женщин. Раса: одинаково подвержены все расы, у больных с темной кожей возможно поражение слизистых оболочек. Частота: 1% населения. Наследственность: есть наследственная предрасположенность, в 30% случаев положительный семейный анамнез. Провоцирующие факторы: травма, тяжелая болезнь, стресс, солнечный ожог. КЛИНИКА. Элементы сыпи: пятна депигментированные (ахромические). Локализация: любая, за исключением ладоней и подошв; типичная – вокруг рта и глаз, пальцы, локти, колени, наружные половые органы, нижняя часть спины. Цвет: молочно-белый; свежие с желтоватым оттенком; пигментация вокруг волосяных фолликулов на депигментированных участках – либо остаточная, либо восстанавливающаяся. Размер: диаметр от 5 мм и более; иногда мелкие с конфетти; в редких случаях потеря пигмента может быть широко распространенной, когда остается только несколько островков нормально пигментированной кожи. Форма: круглая, овальная, продолговатая, неправильная и причудливая; при истинном изоморфном феномене Кебнера – линейная или необычная. Границы: выпуклые, фестончатые, четко очерченные, резкие; изредка может быть нитевидный слегка возвышающийся ободок гиперемии вокруг пятен – признак воспаления, или кайма умеренной гиперпигментации (гиперхромическая зона по периферии очага), более выраженная на границе и незаметно переходящая в нормально окрашенную кожу. После пребывания на солнце пятна более отчетливо выделяются в связи с гиперпигментацией здоровой кожи. Пятна без изменения текстуры кожи, не шелушатся и не сопровождаются атрофией. Волосы на пораженной коже могут быть нормальными или белыми; чаще депигментированы в области роста ресниц и бровей, реже — на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и других участках тела. Белые волосы называют лейкотрихией или полиозом. Белые волосы в пораженной области связаны с плохим прогнозом. Субъективных ощущений обычно не бывает. Феномен Кебнера – депигментация, происходящая в ответ на трение или давление, обусловленные травмированием участка кожи или ежедневной активностью типа расчесывания волос, сушки кожи полотенцем, ношения пояса или часов. Под лампой Вуда: очаги витилиго молочно- белого цвета, акцентируются – четко отграничены и бросаются в глаза, а при гипопигментации границы менее четкие; у пациентов с темной кожей исследование менее эффективно. При витилиго в очагах депигментации нередко развиваются солнечные дерматиты, имеется риск появления злокачественных образований кожи данной локализации. С витилиго сочетаются: тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, болезнь Аддисона, сахарный диабет, гипопаратиреоз, миастения, пернициозная анемия, системная красная волчанка, склеродермия, очаговая алопеция, атопический дерматит, псориаз, красный плоский лишай, невус Halo. ТЕЧЕНИЕ витилиго весьма вариабельно, однако чаще всего заболевание медленно прогрессирует годами. У некоторых пациентов заболевание отличается очень стабильным течением, у других же развивается с угрожающей скоростью. После быстрой потери пигмента может следовать латентный период, когда кожа остается неизменной; позже потеря пигмента может начаться снова. Спонтанная ремиссия встречается редко. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: альбинизм, пьебалдизм, каплевидный идиопатический гипомеланоз, гипомеланоз Ито, беспигментный невус, анемический невус, галоневус, белый лишай, разноцветный лишай, сифилитическая лейкодерма, лепроматозная и недифференцированная лепра, лишай склеротический и атрофический, локализованная склеродермия, красная волчанка, туберозный склероз, гипопигментированная кожная Т-клеточная лимфома (фунгоидная гранулема), депигментация при меланоме, послевоспалительная депигментация (псевдолейкодерма), посттравматическая лейкодерма, лекарственная лейкодерма. Приобретенные заболевания с депигментациями: синдром Чедиака-Хигаси, синдром Варденбурга-Клейна, синдром Менде, синдром Фогта-Коянаги-Харады, синдром Алезандрини. ЛЕЧЕНИЕ: 1)солнцезащитные средства, содержащие авобензон и/или двуокись титана или окись цинка; 2)маскировка пятен; 3)трансплантация островков кожи в очаги депигментации (показана при сегментарной форме, образуется бугристая поверхность в очаге); 4) восстановление пигментации: тГКС (3 цикла с 2-х нед перерывом по 2 раза в день 6 нед), ингибиторы кальциневрина (такролимус или пимекролимус) эффективны в некоторых случаях, пульс терапия сГКС, общая или местная фотохимиотерапия (псорален и облучение УФ-А), ультрафиолет В узкого спектра; 5)отбеливание кожи (2 раза в сутки 6-18 мес 20% крем монобензона - дает необратимую депигментацию здоровой кожи). Витилиго на тыльной стороне кисти устойчиво к терапии. Лазеротерапия с использованием эксимерного лазера приемлема для лечения витилиго с небольшой площадью поражения. Метод очень дорогостоящий. Самая новая разработка - эксимерный лазер ХТRАС (США). Плацентарная терапия витилиго - метод довольно новый и перспективный, по крайне мере показал результаты лучшие, чем все остальные методы лечения витилиго.