Эпидеpмальный веррукозный гиперкератотический невус представляет собой вариант эпидермальных бородавчатых невусов. Эти заболевания относят к  порокам развития эпидермиса и, по  классификации ВОЗ, причисляют к  гамартомам, подчеркивая тем самым их дисэмбриональное происхождение. Считаются, что эпидермальные невусы возникают в  результате мутаций, приводящих к  генетическому мозаицизму. Однако, в одном случае одностороннего гиперкератотического невуса Бассе (R. Basset) установил гистологическую картину весьма сходную, но не идентичную болезни Дарье.