Вход в систему

Сплошная атрофия

Данные пациента
Цвет кожи: 
III смуглая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте 32-60 лет
Характер течения заболевания: 
Нет данных
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический процесс хронический, вне обострения, распространенный, с локализацией на коже туловища, верхних и нижних конечностей. Представлен обилием мелких округлых и крупных очагов атрофии неправильной формы, белого цвета. Местами на поверхности атрофичных бляшек имеются эрозии. Кожа ВЧГ, лица, ногтевые пластинки кистей и стоп, половые органы интактные.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Вторичные элементы сыпи: 
Эрозия
Дополнительные категории элементов: 
Атрофия
Группировка элементов сыпи: 
Рассеянная / Диссеминированная
Локализация высыпаний: 
Подмышечная область
Локализация высыпаний: 
Плечо
Локализация высыпаний: 
Локоть
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Грудь
Локализация высыпаний: 
Живот
Локализация высыпаний: 
Спина
Локализация высыпаний: 
Ягодицы
Локализация высыпаний: 
Паховая область
Локализация высыпаний: 
Бедро
Локализация высыпаний: 
Голень
Распространение сыпи: 
Распространенная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Диагноз
Клинический диагноз: 
Генерализованная (многоочаговая) склеродермия, стадия атрофии (симметричная форма)
Дифференциальный диагноз: 
диффузная склеродермия, витилиго

Генерализованная морфеа, не имеющая системных проявлений, является подтипом локализованной склеродермии. Как и все другие формы склеродермии, генерализованная морфея представляет собой заболевание неизвестной этиологии, поражающее как микроциркуляторное русло, так и рыхлую соединительную ткань. При генерализованном морфее наблюдаются широко распространенные, множественные, четко очерченные твердые бляшки, которые напоминают очаги локализованного морфеа. Бляшки обычно имеют цвет слоновой кости и могут иметь фиолетовые границы, особенно при активной болезни. Другие бляшки могут быть гиперпигментированы. У пациентов с генерализованной морфеей нет признаков системного склероза, но заболевание может привести к тяжелым рубцам и функциональной инвалидности. Причина локализованной склеродермии неизвестна, но может иметь аутоиммунную этиологию. Могут присутствовать антинуклеарные антитела, антигистоновые антитела и ревматоидный фактор. Более того, антитела к одноцепочечной ДНК (оцДНК) обнаруживаются более чем в 50% случаев генерализованной морфеа [ 2 ]. Эозинофилия может возникать при локализованной склеродермии и указывает на активное заболевание [ 3 ]. Borrelia burgdorferi, переносимая клещами спирохета, была связана как с морфеозом, так и склероатрофическим лихеном в Европе и Японии [ 4] . В отличие от локализованного морфеа, поражения генерализованного морфеа реже спонтанно инволюционируют. Лечение генерализованной морфеа является сложной задачей. Местно можно применять сильнодействующие глюкокортикоиды для местного применения, при этом их эффект усиливается инъекциями триамцинолона в очаг поражения. Системные глюкокортикоиды, противомалярийные препараты, колхицин и азатиоприн обычно неэффективны. D-пеницилламин (2,0-5,0 мг/кг) может остановить образование новых поражений и вызвать размягчение старых поражений [ 5 ]. Пероральный прием кальцитриола (0,50–0,75 мг в день) может улучшать подвижность суставов и эластичность кожи у взрослых пациентов с генерализованным морфеозом [ 6 ]. Также может быть полезна фототерапия UVA1 (340–450 нм) [ 7] .]. Наконец, пероральный метотрексат (15-25 мг в неделю) может принести пользу некоторым пациентам [ 8 ]. https://escholarship.org/uc/item/65v8q3q5