Множественный симметричный липоматоз (МСЛ), также известный как болезнь Маделунга, синдром Лауна–Бенсода или доброкачественный симметричный липоматоз, является редким заболеванием неясной этиологии, характеризующимся заметным ростом неинкапсулированных жировых масс в первую очередь вокруг шеи, спины, плеч и верхнего плечевого пояса, отложения жировой ткани могут быть также на бедрах и животе. По своей природе заболевание носит доброкачественный характер. Болезнь Маделунга впервые была описана сэром Бенджамином Броди в 1846 г. В 1888 г. Отто Маделунг представил первые данные о 33 пациентах с МСЛ. Однако классическое описание болезни дали Лаун и Бенсод в 1898 г., опубликовав подробный отчет о 65 случаях данного заболевания. С тех пор только около 300 пациентов были описаны в литературе. Часто данная патология ассоциируется с другими расстройствами, такими как болезни печени, нарушение толерантности к глюкозе, гиперурикемия, гипотиреоз, гипертония, гиперлипидемия, гиперлипопротеинемия, сахарный диабет. Отложения в области языка, верхних дыхательных путей, трахеи и средостения могут вызвать синдромы сдавления трахеи и верхней полой вены, ведущие к одышке, дисфагии и дисфонии. При болезни Маделунга в 90% случаев жировые массы присутствуют на лице, шее, в проекции затылочной ямки, в области плеч и спины. В отличие от простого ожирения, которое характеризуется общим увеличением общего жира в организме, жировые массы симметрично распределены по данным областям, в то время как проксимальные отделы верхних и нижних конечностей эмансипированы от жировой ткани. Первичные жалобы пациентов связаны с эстетическими изменениями. С течением времени большинство пациентов с болезнью Маделунга страдают от ограниченной подвижности шеи либо нарушений дыхания в результате сдавления дыхательных путей. Нарастание жировых масс компремирует окружающие ткани, в том числе мышцы, сосудистонервные пучки, вызывает сдавление трахеи и пищевода, что в свою очередь может привести к обструкции верхних дыхательных путей, вызвать обструктивное апноэ во время сна. Другие клинические проявления включают прогрессивное развитие миопатии, обструкцию гортани и полинейропатии верхних и нижних конечностей. Тем не менее наиболее распространенным и заметным клиническим признаком является симметричное распространение жировых масс в области шеи. Поскольку внешний вид и расположение жировой массы могут варьировать, МСЛ был разделен на 3 типа: тип I или диффузный липоматоз в области шеи (воротник); тип II или липоматоз плечевого пояса, верхних конечностей, грудной клетки и иногда живота, придает пациентам так называемый псевдоатлетический облик; тип III или редкий тип с преобладанием жировой массы в области бедер и ягодиц (женский тип). Женщины, как правило, имеют II и III тип МСЛ. Диагностика липоматоза Маделунга основывается на анамнезе, предъявляемом пациентом, а также на результатах системного физикального обследования. Следует обратить внимание на то, что диагноз липоматоза Маделунга правомерен лишь в случае дифференциального исключения всех остальных заболеваний. Специфических лабораторных диагностических тестов не разработано. Проводить лабораторный скрининг целесообразно для исключения других заболеваний.