Вход в систему

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Продолжительность заболевания: 
с рождения
Дебют в возрасте: 
Существует с рождения
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Status localis
Описание сыпи: 
Ангиомы плоские ( винные пятна) на передней поверхности туловища расположены сегментарно справа, на задней поверхности туловища занимают всю поверхность с переходом на левые ягодицу и нижнюю конечность, а так же левую верхнюю конечность влоть до головы. Гипертрофия мягких тканей и костей левой половины туловища ( лица, тела, конечностей). Вены на левой нижней конечности расширены, извиты, деформированы.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Локализация высыпаний: 
Плечо
Локализация высыпаний: 
Локоть
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Тыл кисти
Локализация высыпаний: 
Ладонь
Локализация высыпаний: 
Пальцы руки
Локализация высыпаний: 
Грудь
Локализация высыпаний: 
Живот
Локализация высыпаний: 
Спина
Локализация высыпаний: 
Ягодицы
Локализация высыпаний: 
Бедро
Локализация высыпаний: 
Колено
Локализация высыпаний: 
Голень
Локализация высыпаний: 
Лодыжка
Локализация высыпаний: 
Тыл стопы
Локализация высыпаний: 
Подошва
Локализация высыпаний: 
Пальцы ноги
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Наблюдение и лечение
План обследования: 
УЗИ органов брюшной полости, Доплерография сосудов, Ангиография.
Общая терапия: 
Венотоники.
Диагноз
Клинический диагноз: 
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
Дифференциальный диагноз: 
Синдром Сервели
Синдром Марфучи
Синдром Бина

Синдром Клиппеля–Треноне – это редкое, тяжелое, врожденное сосудистое заболевание, относящееся к группе комбинированных сосудистых мальформаций. Заболевание имеет три характерные особенности: • Появление на кожи (чаще на пораженной конечности) родимого пятна («винные пятна») • Гипертрофия (аномальное увеличение в размере) костей и мягких тканей • Появление венозной (варикозное расширение вен) и/или лимфатической мальформации (лимфостаз). Винные пятна появляются вследствие отека мелких кровеносных сосудов у поверхности кожи. Как правило, они плоские, бледно-розового или темно-бордового цвета и охватывают часть одной из пораженной конечности. С возрастом цвет может меняться. Гипертрофия костей и мягких тканей проявляется в течение первых месяцев или лет жизни. Возникает чаще всего в нижних конечностях, но может проявляться на руках, лице, голове, туловище и даже внутренних органах. У таких пациентов появляются жалобы на боли, чувство тяжести и ограничение движений в пораженной области. Отмечается удлинение или укорочение длины пораженной конечности, что может привести к проблемам с ходьбой. Варикозное расширение вен проявляется на конечностях, чаще на голени и бедрах. Поражаться могут не только поверхностные, но и глубокие вены, что повышает риск тромбофлебитов, тромбозов и может вызвать тромбоэмболию легочной артерии. Пациенты часто испытывают мышечные спазмы и жалуются на боли при ходьбе. Так же могут появляться парестезии и язвы на коже. При вовлечении в процесс желудочно-кишечного тракта или внутренних органов отмечаются эпизоды кровотечений (внутренних, ректальных, гематурия). При возникновении лимфостаза отмечается выраженный отек конечности, появление болевых ощущуений.