Впервые триаду симптомов (гипертрофия пораженной конечности, варикоз и naevus angjomatosus) в 1900 г. описали французские врачи Klippel M. и Trenaunay P. В 1907 г. Р. Weber описал синдром, аналогичный синдрому Клиппеля-Треноне, однако автор к признакам данного синдрома присоединил и другие врожденные изменения сосудов, дав им общее название «гемангиоэктатическая гипертрофия конечности». В 1928 г. С. М. Рубашов связал данную патологию с наличием у больных множественных врожденных артериовенозных соустий (свищей). За последнее столетие описано около 400 наблюдений, причем на детский возраст их приходится не более 100. В основе - врожденный частичный или полный блок венозного оттока от пораженной конечности. Блокада магистральных вен приводит к хронической флебогипертонии в дистальных отделах конечности и в системе вен - коллатералей. Нарушения гемодинамики - (возросшее артериальное сопротивление и переполнение кровью капилляров и венул) обусловливают нарушение трофики, лимфостаз и развитие склеротического процесса всех тканей конечности. Блоки вен и участки их гипоплазии могут встречаться на различных уровнях: подколенная область — 69%, бедро — 26%, голень — 4%, в 1 % случаев встречаются комбинации с подвздошными венами и нижней полой веной