Вход в систему

Рубцующийся пемфигоид

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте старше 60 лет
Характер течения заболевания: 
Подострый
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это очередной эпизод заболевания, пациент не помнит количество эпизодов
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
Антисептики, антибиотики, антигистаминные средства, наружное лечение и физиолечение, описанное выше, искусственная слеза, декспантенол без положительной динамики. Оперирована по поводу трихиаза верних век. После установления диагноза рубцующийся пемфигоид и назначенного лечения системными ГКС отметилась положительная динамика.
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический процесс подостровоспалительный, с максимально выраженными воспалительными явлениями на слизистой оболочке век, конъюнктиве глаз; в меньшей степени на слизистой оболочке гениталий и коже перианальной области; остаточными изменениями на слизистой носа и задней стенки глотки. Глазные щели сужены за счет отека век, слизистая оболочка век гиперемированная, края их утолщены. На слизистой оболочке верхних и нижних век имеются множественные спайки, соединяющие конъюнктиву и роговицу глаз. На слизистой оболочке полости рта, носа и задней стенки глотки отмечается гиперемия, явных эрозивных очагов нет. Слизистая оболочка гениталий гиперемированная, с участками рубцовой атрофии. Вход во влагалище сужен из-за спаечного процесса. В области анального отверстия локализуются геморроидальные узлы.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Вторичные элементы сыпи: 
Эрозия
Вторичные элементы сыпи: 
Рубец
Локализация высыпаний: 
Лицо
Локализация высыпаний: 
Слизистая полости рта
Локализация высыпаний: 
Промежность
Локализация высыпаний: 
Гениталии
Уточнение локализации на лице: 
Веко
Уточнение локализации на лице: 
Конъюнктива
Распространение сыпи: 
Не указано
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Диагноз
Клинический диагноз: 
Рубцующийся пемфигоид L 12.1
Дифференциальный диагноз: 
вульгарная пузырчатка, синдром Бехчета

Рубцующийся пемфигоид - редкое заболевание, в основном встречается у пожилых людей. Представленная пациента на протяжении 3 лет была консультирована различными специалистами, получила лечение, не принесшее положительного эффекта. Прогрессирование процесса в динамике, преимущественное поражение глаз, позволило получить шанс: для больной офтальмологами была выделена квота на обследование и лечение в ФГБУ "МНИИ ГБ им. Гельмгольца" Минздрава России. Специалисты данного учреждения благодаря практическому опыту оперативно предположили диагноз, который был подтвержден в ФГБУ "ГНЦДК" Минздрава России. Можно сказать, что это - happy end, с небольшими жертвами: частичной потерей остроты зрения, рубцовыми изменениями на слизистых оболочках глаз, гениталий, ротоглотки.