Вход в систему

Редкое и единственное наблюдение

Данные пациента
Цвет кожи: 
III смуглая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Заболевание выявлено у матери пациента
Продолжительность заболевания: 
с детства
Дебют в возрасте: 
В возрасте 1-5 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это очередной эпизод заболевания, пациент не помнит количество эпизодов
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический процесс хронический, невоспалительный, симметричный, с локализацией на коже ладонно-подошвенных поверхностей с переходом на боковые поверхности стоп, тыл и боковые поверхности кистей. Наиболее выраженный в области подошвенной поверхности стоп, где представлен диффузно-распространенными массивными роговыми наслоениями желто-коричневого цвета, на поверхности налет грязно-серого цвета. Ногтевые пластинки стоп утолщены, икривлены, подногтевой гиперкератоз по гипертрофическому типу. На ладонной поверхности кистей процесс представлен диффузной блеклой эритемой, сухостью, лежащими компактными пластинчатыми чешуйками.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Вторичные элементы сыпи: 
Чешуйка
Дополнительные категории элементов: 
Гиперкератоз
Локализация высыпаний: 
Тыл кисти
Локализация высыпаний: 
Ладонь
Локализация высыпаний: 
Пальцы руки
Локализация высыпаний: 
Подошва
Локализация высыпаний: 
Пальцы ноги
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Изменения ногтей: 
Имеются изменения ногтей
Диагноз
Клинический диагноз: 
Кератодермия ладонно-подошвенная распространяющаяся прогрессирующая
Дифференциальный диагноз: 
ладонно-подошвенный псориаз, тилотическая экзема

В качестве дополнения к случаю представляю небольшой обзор по кератодермии о.Меледа, взятого из литературы. Заболевание впервые описано Stulli в 1826г. у жителей о.Меледа, именем которого оно и было названо. Патология наследственная аутосомно-рецессивная. Заболевание обычно встречается в семьях с кровнородственным браком. Патологический ген картирован на 8-й хромосоме. Первые клинические проявления развиваются в 2-3 года жизни в виде эритематозно-сквамозных пятен на ладонях и подошвах. Постепенно отмечается усиление гиперкератоза, впоследствии развивается кератодермия, окруженная розоватым венчиком. В динамике кератодермия с ладонно-подошвеннной поверхности распространяется на боковые и тыльную поверхность кистей и стоп, создавая впечатление "перчаток" и "носков". Коричневато-желтые бляшки затем появляются на коже разгибательной поверхности конечностей, в паховых и подмышечных областях. Эритематозно-сквамозные высыпания распространяются на лицо, преимущественно локализуясь вокруг рта, иммитируя периоральный дерматит. Отмечается ониходистрофия по типу поперечных или продольных борозд, койлонихии, онихогрифоза, подногтевого гиперкератоза и др. Лечение проводится по принципу прочих нарушений ороговения: ароматические ретиноиды, наружно кератолитические мази. Учитывая тяжесть клинических проявлений, рекомендуется оформление инвалидности с детства и трудоустройство больных.