Вход в систему


Главная

Порфирия 1 случай

вс., 03/09/2017 - 16:13 — Stashkevich Larisa
Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте 32-60 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это очередной эпизод заболевания, пациент не помнит количество эпизодов
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
То что наносилось на кожу особенного эффекта не имело: легко при травматизации образовывались пузырьки,эрозии, отмечалось очень плохое их заживление.
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический процесс носит хронический, персистирующий, подостровоспалительный характер, с локализацией на открытых участках кожи: лицо, тыл кистей. Представлен на коже лица сухостью, рассеянными пигментными пятнами, инфильтрацией и лихенификацией в области надбровных дуг, спинки носа. Актинический хейлит. На коже тыльной поверхности кистей чередование гиперпигментированных пятен с ахромическими пятнами, атрофическими рубцами, эрозиями свежими и в стадии эпителизации, по периферии которых имеется воспалительный венчик.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Вторичные элементы сыпи: 
Эрозия
Вторичные элементы сыпи: 
Корка
Вторичные элементы сыпи: 
Пигментация
Вторичные элементы сыпи: 
Лихенификация
Дополнительные категории элементов: 
Пойкилодерма
Локализация высыпаний: 
Лицо
Локализация высыпаний: 
Тыл кисти
Локализация высыпаний: 
Пальцы руки
Уточнение локализации на лице: 
Лоб
Уточнение локализации на лице: 
Бровь
Уточнение локализации на лице: 
Переносица
Уточнение локализации на лице: 
Крыло носа
Уточнение локализации на лице: 
Щека
Уточнение локализации на лице: 
Ухо
Уточнение локализации на лице: 
Скула
Уточнение локализации на лице: 
Висок
Уточнение локализации на лице: 
Носогубная складка
Уточнение локализации на лице: 
Красная кайма губ
Уточнение локализации на лице: 
Область бороды и усов
Уточнение локализации на лице: 
Подбородок
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Характер расположения сыпи: 
На открытых местах
Изменения ногтей: 
Имеются изменения ногтей
Наблюдение и лечение
План обследования: 
Общеклинические анализы, кровь на сифилис, гепатиты, ВИЧ; биохимический анализ крови с определением печеночных фракций, АЛТ, АСТ;УЗИ ГБЗ, люминесцентная диагностика мочи; консультация окулиста (в том числе в динамике на фоне применения препарата).
Общая терапия: 
Таблетки хлорохин 0,25 Х 1 р/с е/д Защита от непосредственного воздействия солнечных лучей (закрытая одежда, шляпа с широкими полями) Нанесение фотозащиты с высоким индексом защиты перед выходом на улицу и повторное нанесение при длительном пребывании на отрытом воздухе (в поле).
Наружная терапия: 
Ранозаживляющие средства типа декспантенол
Диагноз
Клинический диагноз: 
Поздняя кожная порфирия
Дифференциальный диагноз: 
другие виды порфирии, световая оспа, полиморфный фотодерматоз

Впервые на фоне лечения (хлорохин в малых дозах) пациент отмечает хороший эффект. Представлены фото примерно через 2,5 недели от начала лечения. К, сожалению, результаты обследования не привез. Со слов гепатита, ВИЧ инфекции нет. Количественное определение порфиринов в плазме крови и в моче не проводилось (нет возможностей в диспансере).