Вход в систему

Pemphigus vulgaris

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько лет
Дебют в возрасте: 
В возрасте старше 60 лет
Характер течения заболевания: 
Острый
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это очередной эпизод заболевания, пациент не помнит количество эпизодов
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
Получал со слов антибиотики, антигистаминные препараты, наружно мазь левомиколь. В динамике заболевание прогрессировало, количество элементов увеличивалось, от лечения эффекта не было.
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический процесс носит острый характер, с генерализованной локализацией на коже головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Представлен единичными пузырями с серозным содержимым желтоватого цвета, обширными эрозивными очагами неправильной формы и разной величины, склонных к слиянию. По периферии эрозий обрывки эпидермиса. Поверхность эрозий влажная, местами покрыты массивными корками. Краевой симптом Никольского резко положительный, вблизи пузыря - положительный. Симптом "груши" положительный. На слизистых оболочках ротовой полости, гениталий патологических изменений не выявлено.
Первичные элементы сыпи: 
Пузырь
Вторичные элементы сыпи: 
Эрозия
Вторичные элементы сыпи: 
Корка
Вторичные элементы сыпи: 
Пигментация
Группировка элементов сыпи: 
Рассеянная / Диссеминированная
Локализация высыпаний: 
Волосистая часть головы
Локализация высыпаний: 
Лицо
Локализация высыпаний: 
Шея
Локализация высыпаний: 
Плечо
Локализация высыпаний: 
Предплечье
Локализация высыпаний: 
Тыл кисти
Локализация высыпаний: 
Грудь
Локализация высыпаний: 
Живот
Локализация высыпаний: 
Спина
Локализация высыпаний: 
Ягодицы
Локализация высыпаний: 
Бедро
Локализация высыпаний: 
Голень
Уточнение локализации на лице: 
Лоб
Уточнение локализации на лице: 
Веко
Уточнение локализации на лице: 
Переносица
Уточнение локализации на лице: 
Щека
Уточнение локализации на лице: 
Ухо
Уточнение локализации на лице: 
Красная кайма губ
Распространение сыпи: 
Распространенная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Результаты лечения
1 авг 2017
Диагноз
Клинический диагноз: 
Вульгарная пузырчатка
Дифференциальный диагноз: 
приобретенный буллезный эпидермолиз, буллезная форма токсикодермии, буллезный пемфигоид
Наблюдение и лечение
План обследования: 
Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови с определением общего белка и фракций, общего билирубина и фракций, АЛТ, АСТ, холестерина, креатинина глюкоза крови. РМП, кровь на ВИЧ, гепатиты. Мазки-отпечатки на наличие клеток Тцанка и определение эозинофилов со дна свежего пузыря или эрозии. Биопсия + ПИФ на выявление Ig G.
Общая терапия: 
сГКС суточная доза 120 мг в перерасчете на преднизолон. Цефтриаксон в/м. Внутрь омепразол, аспаркам, флуконазол
Наружная терапия: 
Раствор метиленовый синий

Вульгарная пузырчатка - аутоиммунное заболевание, для которой характерно разрушение связей между клетками эпидермиса, опосредованно IgG-аутоантителами. Последние связываются с пемфигус-антигенами (гликопротеиды клеточных мембран - десмоглеин 3, входящий в состав десмосом) и вызывают акантолиз. Обыкновенная пузырчатка начинается обычно с поражения слизистой оболочки полости рта, спустя несколько месяцев сыпь распространяется и поражает, в том числе, кожные покровы. Со временем принимает генерализованный характер поражения. У данного пациента я не видела пузырных элементов, эрозий на слизистых оболочках ротовой полости и гениталиях. Однако, при сборе анамнеза, он указывает на появление пузырей во рту около года назад. Предполагаю, что все же пациенту назначались сГКС, хотя и в не достаточных для лечения пузырчатки дозах.