НЕВУС САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ (невус сальных желез Ядассона, сальный невус Ядассона, себоцейный невус, органоидный невус, аденоматозный невус, naevus sebaceus, Nevus Sebaceous of Jadassohn, Sebaceous Nevus) - относится к гармартомам, возникающим в результате патологий внутриутробного развития; частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез); это врожденное доброкачественное опухолеподобное образование. Описан A.H.Mehregan и H.Pinkus в 1965 г. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ заболевания до конца не вияснены. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Пол: встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас. Возраст: наблюдается у 0,3% всех новорожденных; обычно присутствует при рождении или в раннем детстве, но иногда он может возникать во взрослой жизни, в то время как характерные черты могут не развиться до наступления половой зрелости. Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском воздасте. Генетика: обычно спорадическое заболевание, хотя описаны отдельные семейные случаи. КЛИНИКА. Элемент сыпи: плоская бляшка, бывают мелкие полушаровидные узелки. Количество: солитарные, редко множественные образования. Размер: диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров; некоторые могут быть до 9 см; увеличивается в размерах пропорционально росту ребенка. Форма: круглая, овальная, иногда ассиметричная, на лице может быть продолговтой. Границы: четко очерченные. Поверхность: лишена волос, блестящая, зернистая, бархатистая или несколько папилломатозная (становится в период полового созревания), иногда кератотическая. Цвет: телесный, розовый, желтый, оранжевый, желто-коричневый. Koнcиcтeнция: мягкая, эластичная. Локализация: скальп (59,3%, при этом наблюдается алопеция), лицо (32,6%), преаурикулярная область (3,8%), шея (3,2%) и другие области, кроме головы и шеи (3,2%). Субъективно: бессимптомное образование. При достижении пубертатного возраста под воздействием андрогенов бляшка, приподнимается над уровнем окружающей кожи, становится более выпуклой, более напоминающей бородавки, грубеет ее поверхность. Дерматоскопия: во-первых отчетливо видна характерная дольчатая структура сальных желез с расположением сосудов вокруг каждой дольки, т.н. crown vessels - сосудистая "корона" (данный признак описан в том числе в отечественной литературе профессором Сергеевым Ю.В.); во-вторых отсутствие волос в очаге; в-третьих имеются схожие черты с себорейным кератозом по дерматоскопической картине (папилломатозная поверхность, комедоно-подобные структуры). Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез: 1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью; 2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета; 3) в зрелом возрасте в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли. ГИСТОЛОГИЧЕСКИ типичные невусы сальных желез состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса. 1. Ранняя стадия — проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов. 2. Зрелая стадия — характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез. 3. Опухолевая стадия. ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ: Вторичные неопластические изменения происходят от 10 до 30 процентов поражений, наиболее распространенными новообразованиями являются базально-клеточная карцинома и syringocystadenoma papilliferum. Нередко отмечается ассоциация доброкачественных и злокачественных новообразований кожи у одного больного. Важно учитывать, что, несмотря на иногда присущую агрессивность гистологических признаков, большинство раков кожи, развившихся на фоне невуса сальных желез, отличается низкой степенью злокачественности и метастазирует лишь в исключительных случаях. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: аплазия кожи - aplasia cutis (отличается более гладкой папирусовидной поверхностью, редко имеет желтый цвет, не изменяется в пубертатном возрасте); сирингоцистаденоматозный сосочковый невус (имеет более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность); ранняя ювенильная ксантогранулема - juvenile xanthogranuloma (быстро развивается куполообразной папулой или узлом, не имеет бородавчатой поверхности); солитарная мастоцитома -mastocytoma (имеет характерное гистологическое строение); гипертрофия мозговой ткани или энцефалопатия (при них также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом); локализованная форма эпидермального невуса (имеет менее коричневую окраску, более грубую поверхность и грязные корки на поверхности), себорейный кератоз- seborrheic keratosis; бородавка - verruca; Feuerstein-Mims-Schimmelpenning Syndrome; туберозная ксантома - Xanthoma Tuberosum; Sweat Gland Nevus. ЛЕЧЕНИЕ грудных детей не проводят. Конкретного консенсуса относительно хирургического вмешательства и наблюдения нет. Из-за сложности количественного определения риска злокачественной трансформации многие авторы рекомендуют профилактическое полное иссечение невуса до подросткового возраста, так как поражение утолщается и риск увеличивается с возрастом. Согласно другой точке зрения, удалению подлежат образования, со стороны которых наблюдаются настораживающие изменения (например, образование узлов в пределах бляшки) либо представляющие собой значительный косметический дефект. Выбор возраста проведения операции остается предметом дискуссий. В возрасте после 2 лет можно использовать хирургическое удаление, криодеструкцию или электроэксцизию. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву. Хирургическим вариантом выбора является удаление. Сообщалось о физическом лечении фотодинамической терапией (ФДТ), СО2-лазером и дермабразией, но они не являются предпочтительными методами лечения. Лечение этими физическими формами обычно приводит к неполному удалению невуса и, следовательно, остается потенциал для развития неоплазмов в остаточном поражении. Обычно требуется вырезание полной толщины кожи, а местная деструкция не рекомендуется, поскольку это может маскировать злокачественные изменения под поверхностью. Возможна первичная реконструкция.