Данные пациента Анамнез жизни Вредные привычки:
Нет вредных привычек
Анамнез заболевания Наследственный анамнез:
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания:
несколько часов
Дебют в возрасте:
Существует с рождения
Характер течения заболевания:
Другой вариант течения
Эпизоды заболевания (обострения):
Это единственный эпизод заболевания
Первичное обращение:
Это первичное обращение
Status localis Описание сыпи:
Имеется генерализованное поражение кожи, кожа гиперемирована, инфильтрирована ( состояние эритродермии). На теле в складках видны глубокие трещины, кровоизлияния. На коже имеется коллодиевая оболочка ( на ощупь напоминает целофан). Веки глаз вывернуты (эктропион), уши и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, губы вывернуты (эклабион), рот зияет («рыбий рот»).
Вторичные элементы сыпи:
Эрозия
Вторичные элементы сыпи:
Трещина
Вторичные элементы сыпи:
Чешуйка
Дополнительные категории элементов:
Эритема
Локализация высыпаний:
Волосистая часть головы
Локализация высыпаний:
Лицо
Локализация высыпаний:
Шея
Локализация высыпаний:
Подмышечная область
Локализация высыпаний:
Плечо
Локализация высыпаний:
Предплечье
Локализация высыпаний:
Тыл кисти
Локализация высыпаний:
Ладонь
Локализация высыпаний:
Пальцы руки
Локализация высыпаний:
Грудь
Локализация высыпаний:
Живот
Локализация высыпаний:
Спина
Локализация высыпаний:
Паховая область
Локализация высыпаний:
Промежность
Локализация высыпаний:
Гениталии
Локализация высыпаний:
Бедро
Локализация высыпаний:
Колено
Локализация высыпаний:
Голень
Локализация высыпаний:
Лодыжка
Локализация высыпаний:
Тыл стопы
Локализация высыпаний:
Подошва
Локализация высыпаний:
Пальцы ноги
Уточнение локализации на лице:
Лоб
Уточнение локализации на лице:
Бровь
Уточнение локализации на лице:
Веко
Уточнение локализации на лице:
Конъюнктива
Уточнение локализации на лице:
Переносица
Уточнение локализации на лице:
Крыло носа
Уточнение локализации на лице:
Щека
Уточнение локализации на лице:
Ухо
Уточнение локализации на лице:
Скула
Уточнение локализации на лице:
Висок
Уточнение локализации на лице:
Носогубная складка
Уточнение локализации на лице:
Красная кайма губ
Уточнение локализации на лице:
Подбородок
Распространение сыпи:
Генерализованная сыпь (эритродермия)
Общие клинические данные Жалобы при обращении:
изменения на коже и слизистых
Категории жалоб:
Сыпь на коже
Категории жалоб:
Изменения слизистых оболочек
Наблюдение и лечение Общая терапия:
В проекте клинических рекомендациях с ссылкой на статью Prado R, Ellis LZ, Gamble R et al. Collodion baby: an update with a focus onpractical management. J Am Acad Dermatol2012;67:1362-74.
Рекомендовано назначения системной терапии при тяжелых формах врожденного ихтиоза. Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка.
В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных ретиноидов –
#ацитретина в дозе 0,5- 0,75мг/кг/сут или #изотретиноина 2 мг/кг/сут до стабилизации состояния;
Но в практике чаще всего применяется «методика Штейнлухта»
назначение с первых дней жизни глюкокортикоидного гормона по 0,5–5 мг на 1 кг массы тела
в сутки (в расчете на преднизолон), продолжительность введения максимальной дозы глюкокортикоидных препаратов – 1–3 мес
Наружная терапия:
- раннее купание с добавлением эмульсии масел для купания, слабосолевом растворе;
- участки кожи, где возникают трещины, после обработки кожи водными антисептиками ( р-р мирамистина, р-р октенисепта, лучше в виде спреев), применять гель солкосерил или крем бепантен плюс.
- использование эмолентов типа эмульсии «вода в масле» нейтрального состава 3-8 раз в день, избегая в их составе активных веществ (мочевины, молочной и салициловой кислот;
- применение при необходимости противогрибковых кремов, наружных антибактериальных препаратов при небольшой площади инфицирования, системных антибиотиков – при обширном инфицировании;
Важно уже с периода новорождённости для профилактики осложнений уход за слизистыми, особенно веками.
Диагноз Клинический диагноз:
Коллодийный плод. Q80.9 – Врожденный ихтиоз неуточненный
Дифференциальный диагноз:
эритродермия другого генеза
В связи с неопределенностью прогноза коллодийный плод относится к «врожденному ихтиозу неуточненному», в дальнейшем чаще всего таким детям выставляются диагнозы аутосомно-рецессивного ламеллярного ихтиоза, небуллёзной врождённой ихтиозиформной эритродермии, реже синдрома Шегрена-Ларссона, трихотиодистрофии, синдрома Конради-Хюнермана, глюкоцеребребразидоза ( болезнь Гоше), синдрома Хэя-Уэллса. В 10% бывают дети с « саморазрешающейся» коллодийной оболочкой, то есть у которых после отхождения коллодийной плёнки никакого кожного заболевания не будет выявлено.
