Вход в систему

Хейли-Хейли болезнь, дебют.

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько дней
Дебют в возрасте: 
В возрасте 16-20 лет
Характер течения заболевания: 
Острый
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это второй эпизод заболевания
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический процесс носит симметричный, островоспалительный характер, локализован на коже аксиллярных областей. Пат процесс представлен поверхностными фигурными (дугообразными) эрозиями с мелкими вялыми везикулами на верхушке (свежие очаги) и эритематозными и пигментными пятнами неправильной формы, корочками (более ранние очаги). Заметны извилистые ("мозговидные" эпителизирующиеся эрозии в левой аксиллярной складке. Остальной к/п без пат изменений.
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Первичные элементы сыпи: 
Пузырек
Вторичные элементы сыпи: 
Эрозия
Вторичные элементы сыпи: 
Корка
Группировка элементов сыпи: 
Дугообразная / Арциформная
Локализация высыпаний: 
Подмышечная область
Распространение сыпи: 
Не указано
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Наблюдение и лечение
План обследования: 
КАК, БАк, ОАМ, РМП, ИФА сум.
Наружная терапия: 
Крем акридерм ГК 1-2 раза в день 14 дней.
Диагноз
Клинический диагноз: 
Хейли-Хейли болезнь, дебют.

Болезнь Хейли-Хейли — редкое генетическое заболевание, характеризующееся появлением волдырей и эрозий, чаще всего поражающих шею, подмышки, кожные складки и половые органы. Поражения могут появляться и исчезать и обычно заживают без образования рубцов. Солнечный свет, жара, потливость и трение часто усугубляют заболевание. Симптомы болезни Хейли-Хейли возникают из-за неспособности клеток кожи слипаться, что приводит к разрушению пораженных слоев кожи. Болезнь Хейли-Хейли возникает из-за мутации в определенном гене, который создает белок, необходимый для правильного здоровья кожи. Расстройство становится очевидным после полового созревания, обычно к третьему или четвертому десятилетию жизни, но симптомы могут развиться в любом возрасте. https://rarediseases.org/rare-diseases/hailey-hailey-disease/