ДИСТРОФИЧЕСКИЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ (epidermolysis bullosa dystrophica). Встречается чаще, чем простая форма. Начинается с детства, нередко с рождения. Продолжается многие годы. Часто наблюдаются семейные случаи. Тяжесть заболевания у членов семьи может быть разной. Пузыри заживают с образованием рубцов, застойно-бурых, гиперпигментированных атрофических участков, милиумподобных эпидермальных кист. Пузыри возникают на любом участке кожного покрова, но чаще на местах, подвергающихся давлению. Рубцевание очагов поражения на кистях, стопах может привести к образованию контрактур. Характерны изменения ногтей, вплоть до анонихии; нередко дистрофии волос, зубов, акроцианоз, ладонно-подошвенный гипергидроз. Часто в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, гортани, пищевода, носа, кишечника, гениталий. Дети, страдающие дистрофическим буллезный эпидермолизом, нередко отстают в физическом развитии, но умственно обычно развиты нормально. http://www.dermatology.ru/pages/nasledstvennyi-bulleznyi-epidermoliz-nov... http://www.dermatology.ru/pages/nasledstvennyi-bulleznyi-epidermoliz-nov... http://www.ismos.ru/guidelines/doc/vrozhdennyj_bulleznyj_ehpidermoliz.pd... http://dermline.ru/nav/main/jepidermoliz_bulljoznyj.htm https://www.dermnetnz.org/topics/epidermolysis-bullosa