L92.1 Липоидный некробиоз (necrobiosis lipoidica, диабетический липоидный некробиоз Урбаха (Urbach), атрофический пятнистый липоидный диабетический дерматит Оппенгейма (Oppenheim), болезнь Оппенгейма – Урбаха, псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз Готтрона (Gottron), хронический прогрессирующий дисковидный гранулематоз Мишера-Ледера (Miescher et Leder), дислипоидоз кожи) - хроническое заболевание кожи, представляющее собой локализованный липоидоз и связанное с нарушением обмена веществ, в основе которого лежит микроангиопатия, приводящая к дезорганизации соединительной ткани с отложением в ней липидов и последующим некробиозом. Некробиоз липоидный (necrobiosis lipoidica; греч. nekros мертвый + bi [os] жизнь + -?sis; греч. lipos жир + eidos вид). В 1929 г. М.Орреnheim демонстрировал больного и первым описал липоидный некробиоз под названием dermatitis atrophicans maculosa lipoides diabetica. В 1932 г. E.Urbach сообщил о втором случае заболевания под названием necrobiosis lipoidіca. Представляет собой сравнительно редкое страдание. Brzowski (1975) сообщил, что липоидный некробиоз кожи установлен у 4% больных сахарным диабетом. У 18-20% больных кожные изменения появляются задолго (1-10 лет) до развития сахарного диабета. У 25-32% они развиваются одновременно с ним, у 55-60% больных сахарный диабет предшествует поражению кожи. Сахарный диабет частая (у одной трети больных, еще у одной трети нарушена толерантность к глюкозе), но не единственная причина заболевания. Выраженность липидного некробиоза не зависит от тяжести сахарного диабета. Нормализация уровня глюкозы в крови не меняет течения заболевания. Установлено (S. Miller и др.), что у пациентов без нарушения углеводного обмена преобладает гранулематозный тип, в то время как у больных диабетом —некробиотический тип. ВОЗРАСТ: может начаться в любом возрасте, но обычно в 3 или 4 декаду жизни, бывает и у детей. ПОЛ: женщины болеют в 3 раза чаще. ЭТИОЛОГИЯ: неизвестна. Связь липоидного некробиоза кожи с аллергией, инфекцией, гипертонической болезнью, длительным куреньем не доказана. Триггер-факторами могут быть различные травмы кожи (ушибы, царапины, укусы насекомых и др.). ТЕЧЕНИЕ: непредсказуемо, постепенное увеличение очагов в размерах в течение нескольких месяцев, существует годами, язвы могут рубцеваться и без лечения, а могут оставаться хроническими и рецидивировать. ЖАЛОБЫ: косметический дефект, при изъязвлении бляшек боль. КЛИНИКА. Элементы сыпи: свежие очаги – вначале синюшно-розовые или фиолетовые, затем желтые или оранжевые восковидные бляшки с четкими границами, приподнятыми плотными более темными синюшно-красными краями, различными размерами, лоснящейся поверхностью, сквозь атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды дермы; старые очаги – периферический рост бурых бляшек, слияние мелких очагов, множественные телеангиэктазии и изъязвление в центре, по заживлению язв вдавленные рубцы; заживающие очаги – сглаженная поверхность бляшек, смена желтого цвета на бурый, телеангиэктазии. Центральный участок бляшки несколько западает, подвергается атрофии и имеет сальную и блестящую (глянцевитую, как бы покрытую полупрозрачной пленкой) поверхность со сглаженным рисунком (склеродермоподобный вид). У некоторых больных на очагах поражения наблюдается мелкопластинчатое шелушение. Форма: округлая или неправильная. Расположение: иногда симметричное. Локализация: голени (более чем в 80% случаев), реже – стопы, руки, туловище, лицо, волосистая часть головы, еще реже – генерализованное поражение. При пальпации кожа плотная, безболезненная, не собирается в складку. Примерно в 15-25% всех случаев липоидного некробиоза очаги поражения сопровождаются изъязвлениями. При этом язвы чаще встречаются у больных диабетом, чем без диабета. Язвы поверхностные, как правило, неправильных очертаний, края их зачастую мягкие, слегка подрыты. Отделяемое язв серозно-геморрагическое, при подсыхании образуются темно-коричневые корки. Иногда при липоидном некробиозе образуются подкожные узелки красного цвета. Возникают они за счет образования кист на стенках подкожных капилляров. По мере развития кожного дислипоидоза наблюдается рост узелков, которые постепенно принимают форму дисков. На ощупь они плотные и безболезненные. Кожа над узелками имеет гладкую поверхность, она отличается специфическим блеском. При некробиозе липоидном никогда не образуется одиночный узел, очагов всегда несколько, и располагаются они, как правило, симметрично. ФОРМЫ. А.А.Каламаркян и соавт. выделяют 9 клинических форм липоидного некробиоза: классическая, склеродермоподобная, типа кольцевидной гранулемы, поверхностно-бляшечная, пятнистая (necrobiosis maculosa), папулезная, папулонекротическая, саркоидоподобная, типа возвышающейся стойкой эритемы (erythema elevatum et duitinum). Еще есть редко встречающиеся формы - ксантоматозный вариант, типа красной волчанки, типа злокачественного атрофического папулеза Дегоса, типа панникулита, типа узловатой эритемы, язвенносифилоидная (напоминает подострую узловатую эритему), granulomatosis disciformis chronicа et progressive (Mischer—Leder), acroangiodermitis pigmentosa (Cordonnier). Склеродермоподобная форма встречается наиболее часто. Она характеризуется наличием на коже единичных, реже множественных округлых бляшек неправильных очертаний, с блестящей поверхностью. За счет выраженной инфильтрации при пальпации очагов поражения определяется склеродермоподобное уплотнение. Кожа над очагами в складки не собирается. Процесс часто заканчивается образованием рубцевидной атрофии. При склеродермоподобной форме липоидного некробиоза можно выделить 3 стадии развития. Первая стадия характеризуется появлением розовато-красных узелков конусовидной, чаще полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском. Вторая стадия характеризуется образованием инфильтрированных бляшек буровато-красного цвета с резко очерченными границами, размерами от 10-копеечной монеты до детской ладони. Весь очаг поражения возвышается над уровнем окружающей кожи; уже в этой фазе узелки, расположенные по краю очага, приобретают фиолетовые оттенки и возвышаются над уровнем его центральной части. Наконец, после длительного существования (от нескольких месяцев до 2-3 лет), заболевание переходит в третью заключительную стадию, которая характеризуется образованием округлых бляшек, чаще неправильных очертаний с блестящей поверхностью, с запавшим желтовато-буроватым центром и слегка возвышающимся краем фиолетово-красного цвета. При пальпации очагов поражения определяется склеро-дермоподобное уплотнение, более выраженное в центральной части. Процесс обычно заканчивается образованием рубцевидной атрофии. Весьма часто на поверхности пораженных участков отмечаются многочисленные телеангиэктазии. Таким образом, сформировавшиеся очаги поражения состоят из двух зон: в центре - кожа цвета слоновой кости блестящая, гладкая, ясно выявляется рубцевидная атрофия, поверхность плотная на ощупь, напоминающая бляшечную склеродермию. По периферии отмечается слегка возвышающийся узкий валик розовато-синюшного цвета, состоящий из слившихся мелких блестящих узелков; волосяные фолликулы отсутствуют. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, лишь при изъязвлении появляется болезненность. Липоидный некробиоз типа кольцевидной гранулемы характеризуется наличием на различных участках кожного покрова (чаще кистях, лучезапястных суставах, стопах, реже - на лице, туловище) очагов поражений округлых очертаний, диаметром в 3-4 см и более. Очаги поражений по периферии окружены валиком синюшно-красного или розовато-синюшного цвета с желтоватым оттенком, шириной 2-5 мм, состоящим из отдельных папулезных элементов. В центре очага кожа на вид слегка атрофична или не изменена. Клиническая картина напоминает кольцевидную гранулему. Поверхностно-бляшечная форма характеризуется образованием множественных бляшек округлых или неправильных фестончатых очертаний, размерами от небольшой монеты до ладони взрослого и более, розовато-желтоватого цвета, окаймленных фиолетово-красноватым или сиреневато-розовым ободком шириной 2-10 мм. Уплотнение в основании бляшек отсутствует, возможно мелкопластинчатое шелушение на их поверхности. Специфической формой липоидного некробиоза является хронический прогрессирующий гранулематоз Мишера-Ледера. Он характеризуется образованием на коже дискообразных бляшек большого размера и деревянной плотности. ГИСТОЛОГИЯ: в кровеносных сосудах дермы - фиброз стенок и пролиферация эндотелия; в дерме - нерезко отграниченные очаги некробиоза коллагена с липоидными отложениями (выявляют при окраске суданом). ПРОГНОЗ для жизни благоприятный, в отношении выздоровления - сомнительный. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: саркоидоз, бляшечная склеродермия, кольцевидная гранулема (нередко сопутствует липомдному некробиозу), ксантоматоз, возвышенная стойкая эритема, бугорковый сифилис, хронический прогрессирующий дискообразный гранулематоз Мишера-Ледера, псевдосклеродермический симметричный гранулематоз Готтрона, лепра, индуративная эритема Базена, узловатая эритема, папулонекротический васкулит, панникулит, охряно-желтый дерматит голеней. ЛЕЧЕНИЕ. Подбор оптимальных доз инсулина или противодиабетических препаратов (глибенкламид, гликлазид, толбутамид, метформин и др.). Если некробиоз развился на фоне диабета 1-го типа, необходимо применение разных вариантов инулина – илетина, монотарда, инсулинсемилонга и пр. В том случае, если у пациента некробиоз развился на фоне диабета 2-го типа, применяют препараты, содержащие производные сульфонилмочевины – глипизид, фенформин, сиофор и пр. Средства, улучшающие микроциркуляцию – пентоксифиллин (трентал) по 400 мг 3 раза вдень в комбинации с низкими дозами аспирина, дипиридомол (курантил) по 0,025 г 3-4 раза в день в сочетании с ацетилсалициловой кислотой, ксантинола никотинат (теоникол, компламин), аднекалин, мидокалм. Никотиновая кислота - доза препарата на сутки составляет 1,5 грамма, курс приема – 60 дней. Средства, нормализующие липидный обмен (липостабил; клофибрат; бензафлавин по 0,04 г 2 раза в сутки, утром и вечером после еды, в течение 20-30 дней, курс лечения можно повторить 2-6 раз с интервалом 1-2 нед; дипромоний по 50 мг в/м ежедневно в течение 20-25 дней, курс лечения можно повторить 2-6 раз с интервалом 1 мес. Антиоксиданты (липоевая кислота, альфа-токоферол, ретинола ацетат 1,5-2 мес. Аевит — в виде таблеток или внутримышечно. В первом случае, витамины принимают дважды в сутки, курс составляет 45-60 дней. Во втором – выполняют инъекции с введением 1мл препарата через день или ежедневно. Аскорутин. Препарат в виде таблеток принимают трижды в сутки, курс – 3 недели. В очаг: инъекции кортикостероидов - триамцинолона (5мг/мл) в растущую (желтую) бляшку или в ее края, инсулина, гепарина. При наличии показаний больным кожным дислипоидозом может быть назначена седативная терапия. Как правило, при некробиозе назначают прием средства растительного происхождения или бромиды. Наружно: окклюзионные повязки с сильнодействующими ГКС (помогают многим больным, однако изредка провоцируют изъязвление) или длительные втирания кортиксстероидных мазей, аппликации 25-30% раствора димексида, мази, содержащие редуцирующие средства – нафталан (10%), ихтиол (30-50%), препарат АСД фракция 3 (10%), березовый деготь (10%). Димексид (диметилсульфоксид) обладает способностью проникать через кожу, слизистые оболочки и мембраны клеток, не повреждая их, присоединять к себе и проводить через биологические барьеры многие лекарственные препараты. К положительным свойствам димексида относят также его аналгезирующее, фибринолитическое, избирательное цитотоксическое действие, а также выраженный антисептический бактериостатический, бактерицидный и противовоспалительный эффекты. На участки липоидного некробиоза накладывают салфетки из 4-6 слоев, смачиваемые в течение дня 70 % раствором димексида, в который добавляют от 4 до 18 ЕД человеческого инсулина. Кожу вокруг липоидного некробиоза обрабатывают синтомициновой мазью. Курс лечения димексидом составляет 3-4 нед с 2-3-недельным перерывом. В настоящее время хороший эффект дает подкожное введение глюкокортикоидных препаратов в пограничную с пораженным участком зону или путем электрофореза и фонофореза гидрокортизонсукцината. Одним из способов терапии является комбинированная лазеротерапия, сочетающая чрескожное лазерное облучение крови и последующее импульсное лазерное облучение очагов поражения. В отношении очагов липоидного некробиоза эффективны лучи Букки (сверхмягкое рентгеновское излучение) и облучение рентгеновскими лучами. При образовании язв в большей части случаев достаточно консервативного лечения. При неэффективности иссекают всю бляшку с последующей кожной пластикой. http://www.dermis.net/dermisroot/en/37833/diagnose.htm https://www.dermnetnz.org/topics/necrobiosis-lipoidica/ http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/necrobiosis-lipoidica https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401767/ http://dermline.ru/nav/main/nekrobioz_lipoidnyj.htm http://dermatology.my1.ru/publ/fitzpatrick/1/lipoidnyj_nekrobioz/128-1-0... http://www.vestnikdv.ru/archive/12_06_14.pdf http://www.vitapol.com.ua/user_files/pdfs/uzdvk/534449119637907_09102009... http://www.ntpo.com/patents_medicine/medicine_22/medicine_187.shtml http://www.skinmaster.ru/490/Lipoidnyj_nekrobioz/1545