Вход в систему

Ангиофибромы лица

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
с детства
Дебют в возрасте: 
В возрасте 6-10 лет
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это очередной эпизод заболевания, пациент не помнит количество эпизодов
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический процесс хронический, персистирующий, симметричный, с локализацией на коже лица в области щек по типу "крыльев бабочки", вокруг крыльев носа, в области носогубных складок, на коже подбородка, где представлен множественными мелкими сгруппированными папулами, единичными узлами от мягкой до плотноватой консистенции, красноватого цвета с желтоватым оттенком, с гладкой, блестящей поверхностью. На коже боковой поверхности шеи слева локализуются немногочисленный бляшки розового цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи. На переднем крае десен обеих челюстей имеются опухолевидные разрастания, цвета нормальной слизистой оболочки. Заметна аномалия зубного ряда верхней челюсти, дефекты эмали зубов в виде ее истончения и неровности по режущему краю, пятна грязно-желтого цвета неправильной формы.
Первичные элементы сыпи: 
Папула
Первичные элементы сыпи: 
Узел
Дополнительные категории элементов: 
Бляшка
Группировка элементов сыпи: 
Сгруппированная / Герпетиформная
Локализация высыпаний: 
Лицо
Локализация высыпаний: 
Шея
Уточнение локализации на лице: 
Крыло носа
Уточнение локализации на лице: 
Щека
Уточнение локализации на лице: 
Носогубная складка
Уточнение локализации на лице: 
Область бороды и усов
Уточнение локализации на лице: 
Подбородок
Распространение сыпи: 
Регионарная сыпь
Характер расположения сыпи: 
Симметричное расположение
Новообразование кожи: 
Это новообразование кожи
Данные обследования
Комментарии по обследованию: 
Направлена на дообследование для диагностического поиска критериев, чтобы подтвердить/исключить туберозный склероз.
Диагноз
Клинический диагноз: 
Возможный диагноз: туберозный склероз (множественные аденомы сальных желез, единичные фиброзные бляшки, фибромы десен)
Дифференциальный диагноз: 
Угревая болезнь, трихолеммома, сирингома, нейрофиброматоз, болезнь Дарье
Наблюдение и лечение
План обследования: 
Помимо общеклинического исследования, РМП крови, также: консультация невролога + МРТ или КТ головного мозга, офтальмологическое исследование (прямая и непрямая офтальмоскопия, при необходимости сканирующая томография сетчатки), обследование внутренних органов (УЗИ органов брюшной полости и почек, рентгенография легких), консультация психиатра, генетика, стоматолога.

Ангиофибромы лица - облигатный признак туберозного склероза. Встречаемость составляет 47-90% случаев. Изменение сальных желез в этом случае не является аденомой в истинном понимании этого термина, а скорее относится к невоидным образованиям. Гистологически выявляют гиперплазию сальных желез, нередко с образованием кистозных полостей, содержащих жировой детрит. Кроме того, обнаруживают незрелые волосяные фолликулы. Отмечается разрастание соединительной ткани с пролиферацией кровеносных сосудов, синтез коллагена повышен, но его содержание снижено за счет ускоренного распада. Лечение аденом сальных желез заключается в удалении образований с помощью лазера, электрокоагуляции, криодеструкции. Однако это не предупредит от появления новых элементов.