Термин «трахионихия», известный также как дистрофии двадцати ногтей, используется для описания тонких, ломких ногтей с чрезмерным продольным полосами. Термин дистрофия двадцати ногтей был некорректно применен к другим состояниям, при которых могут поражаться все двадцать ногтей. Поэтому мы провели обширный обзор клинических признаков трахионихии и включили обсуждение относительно диагностической точности данной патологии в литературе.

В ноябре и декабре 2015 года мы провели тщательный поиск литературы, используя следующие условия поиска: «трахионихия», «дистрофия двадцати ногтей» и «шероховатость ногтей (или ногти по типу «наждачной бумаги»). В исследование включены статьи об эпидемиологии, ассоциированных заболеваниях, клинической картине, гистопатологии и вариантах лечения трахионихии. Особое внимание было уделено литературе о диагностике дистрофии двадцати ногтей.

Наш предварительный поиск дал 184 результата, в итоге выбраны 72 оригинальные статьи. Исключены: 27 статей на других языках, кроме английского, 18 комментариев или обзоров и 67 статей, не соответствующих тематике. В двенадцати дополнительных статьях описаны аномалии ногтей, клинически отличающихся от трахионихии.

Многочисленные состояния могут привести к распространенной дистрофии ногтей. Необходимо учитывать специфические особенности трахионихии для того, чтобы диагностировать дистрофию двадцати ногтей.

Ключевые слова: Трахионихия, дистрофия двадцати ногтей, шероховатые ногти (ногти по типу «наждачной бумаги»)

Введение

Трахионихия известна также как дистрофия двадцати ногтей и включает грубые, шероховатые ногти, которые являются хрупкими и тонкими. Алкивиц впервые использовал термин трахионихия в 1950 году, но данное состояние было позже описано Хейзелриге и др. в 1977 г. как дистрофия двадцати ногтей Тем не менее, термин дистрофия двадцати ногтей вводит в заблуждение, так как при трахионихии любое количество ногтей может быть вовлечено в патологический процесс и с другой стороны, распространенную дистрофию ногтей часто ошибочно диагностируют как дистрофию двадцати ногтей, даже когда клинические признаки трахионихии не очевидны. Именно по этой причине, что мы провели обширный обзор клинических признаков трахионихии и дополнительно добавили обсуждение относительно диагностической точности определения этого состояния.

Методы

Мы провели тщательный поиск статей контролируемых клинических испытаний в PubMed, Cochrane Central Register (CENTRAL), ClinicalTrials.gov и Embase. Поиск проводился в ноябре и декабре 2015 года, используя следующие условия поиска: «трахионихия», «дистрофия двадцати ногтей» и «шероховатость ногтей (или ногти по типу «наждачной бумаги»). Критерии включения статей в исследование: статьи об эпидемиологии, ассоциированных заболеваниях, клинической картине, гистопатологии и вариантах лечения трахионихии. Клинические испытания, серии случаев, а также сообщения также были включены. Обзорные статьи были исключены, но доступны в качестве справочного материала для данной темы. Статьи, опубликованные на других языках, кроме английского были исключены. Названия и тезисы были проверены на актуальность; полнотекстовый обзор был проведен при наличии неинформативных названий и тезисов. Список литературы отдельных статей был также проверен на информативность. Сообщения о случаях, предполагающие новые ассоциации заболевания были рассмотрены в полном тексте, при этом особое внимание уделялось клиническим фотографиям для того, чтобы подтвердить, является ли патология ногтей трахионихией.

Результаты

В результате предварительного поиска найдено 184 источника. В общей сложности выбраны 72 оригинальные статьи, первоначально определенные для включения в нашем обзоре. Из оставшихся 112 статей, 27 были на языках, отличных от английского, 18 были комментариями или обзорами литературы, а 67 –не соответствовали тематике. Из 72 статей, отобранных для включения в исследование, в 12 статья были рассмотрены патологии ногтевых пластин, не относящихся к трахионихии (таблица 1). На рисунке 11 подробно представлен процесс выбора статьи.

Эпидемиология

Трахионихия имеет сложное течение заболевания и чаще всего встречается у детей. У детей, как правило, в патологический процесс вовлечены все двадцать ногтей и трахионихия чаще всего является идиопатическим. Наиболее распространенным заболеванием является очаговая алопеция, при которой трахионихия встречается у 3,65% больных. Распространенность идиопатической трахионихии не известна.

С трахионихией связаны следующие кожные и системные заболевания: амилоидоз, атопический дерматит, лечение химиотерапевтическими средствами, гематологические аномалии (т.е. идиопатическая тромбоцитопения), вульгарный ихтиоз, синдром Х-сцепленной иммунной дисрегуляции, энтеропатии и полиэндокринопатии, дефицит иммуноглобулина А, недержание пигменты (синдром Блоха-Сульцбергера), пузырчатка обыкновенная, первичный билиарный цирроз печени, рефлекторная симпатическая дистрофия и саркоидоз. Тем не менее, для некоторых из этих случаев, клиническая картина патологии ногтей является отличной от трахионихии (таблица 1). Витилиго также ассоциируется с трахионихией, но это, вероятно, связано с тем, что трахионихия часто ассоциируется с очаговой алопецией.

Мы считаем, что для клиницистов особенно важно точно поставить диагноз трахионихия, особенно когда она ассоциирована с одним из вышеперечисленных заболеваний. Например, несмотря на то, что трахионихия ассоциирована с амилоидозом, на фотографиях, иллюстрирующих сообщения о клинических случаях, отмечены изменения подобные плоскому лишаю с тяжелой онихорексией, но не трахионихией.

Красный плоский лишай и псориаз также могут приводить к трахионихии, а также в ретроспективном исследовании 15 детей с красный плоский лишаем у 2-х выставлен диагноз «трахионихия».

Таблица 1. Изменения  ногтей, морфологически не соответствующие трахионихии 

Клиническая картина и гистопатология

С целью помощи клиницистам в постановке точного диагноза «трахионихия», мы будем описывать клиническую картину в деталях. Во-первых, мы хотим еще раз подчеркнуть, что любое количество ногтей могут быть вовлечено в патологический процесс. Степень тяжести также может варьировать от ногтя к ногтю. Баран и соавторами описаны две клинические разновидности: непрозрачная (более тяжелое состояние) и блестящая. В табл. 2 представлены эти две разновидности. При обеих формах, одинаково часто встречается койлонихия и ногти на кистях повреждаются чаще в сравнении с ногтями на ногах.

Таблица 2. Клинические формы трахионихии

При более тяжелой или непрозрачной форме, ногти имеют внешний вид «наждачной бумаги». Данное изменение ногтевой пластины представляет наличие чрезмерных продольных полос за счет тонких параллельно ориентированных поверхностных бороздок. Ногтевые пластины выглядят тонкими, грубыми и хрупкими с частыми онихошизиями. Кутикула с гиперкератозом и неровная. Тем не менее, при трахионихии отсутствуют продольные трещины (онихорексис), дистальные расколы или крошение ногтевой пластины (рис. 2). При легкой или блестящей трахионихии ногти сохраняют свой блеск, так как ногтевые пластины при данной форме имеют множество мелких геометрических вдавлений, которые располагаются с образованием продольных гребней. При данной структуре ногтевые пластины отражают свет и не являются столь тонкими и хрупкими, как при непрозрачной форме трахионихии (рис. 3). Дифференциальный диагноз трахионихии представлен в таблице 3.

Степень воспаления в матрице ногтя, как полагают, способствует широкому спектру тяжести, наблюдаемой трахионихии. Тости и др. предположили, что, когда воспаление является тяжелым и стойким, диффузное повреждение вызывает непрозрачную форму заболевания. В противоположность этому, мягкое и непостоянного воспаление приводит к мультифокальному повреждению и формированию ногтевых пластин, сохраняющих в результате свой блеск. Эта гипотеза подтверждается вариабельностью расположением гистологических изменений, наблюдаемых при трахионихии, которые играют более заметную роль в проксимальном отделе ногтевой матрицы и вентральной проксимальной ногтевой складке; эта неоднородная противовоспалительная активность приводит к различной степени тяжести заболевания.

Трахионихия является клиническим диагнозом, который не требует проведения биопсии ногтя у пациентов. Трахионихия никогда не приводит к необратимому повреждению ногтей или птеригиуму, включая случаи трахионихии, вызванной красным плоским лишаем, в результате чего нет никакой необходимости для исследования матрицы ногтя или продольной биопсии ногтя, которая является инвазивным вмешательством и может привести к образованию рубцов. Патологические исследования трахионихии показали наиболее общие признаки: спонгиоз и экзоцитоз воспалительных клеток в эпителии ногтей. Гистологическая картина также может показать особенности изменений ногтевых матриц, характерных для красного плоского лишая или псориаза. Кроме того, трахионихия, связанная с красным плоским лишаем, как сообщается, отмечена у больных с очаговой алопецией, поэтому предполагают, что эти два заболевания могут возникать одновременно.

Лечение

Трахионихия является хроническим заболеванием. Тем не менее, важно иметь знать, что данное заболевание не приводит к рубцеванию, болезненным ощущениям, поэтому лечение часто назначают только по косметическим причинам и пациенты часто могут улучшить состояние ногтей без какого-либо лечения. В клинических сообщениях, у 50% больных (n = 12) отмечено разрешение патологического процесса или значительное улучшение в течение 6 лет, независимо от лечения (рис. 4). У больных с идиопатической трахионихией, а также у больных трахионихией, возникшей в детском возрасте, стаже заболевания продолжительностью более 6 лет, спонтанное улучшение отмечено реже.

Для пациентов, нуждающихся в  косметическом улучшении состояния ногтей и пациентов с очень тяжелыми формами заболевания, которые испытывают трудности с выполнением ежедневных бытовых функций, существует множество методов лечения, представленных в литературе, однако нет единого стандартизированного подхода к лечению.

Консервативные методы лечения включают в себя использование легких смягчающих веществ и камуфляжей с лаком для ногтей. Смягчающее средства могут улучшить текстуру поверхности ногтя при непрозрачной трахионихии, в то время как лак для ногтей может помочь улучшить внешний вид при блестящей трахионихии.

Актуальные варианты лечения включают кортикостероиды, гель Тазаротен и 5% 5-фторурацил. Тем не менее, об использовании местного геля Тазаротен и 5-фторурацилом сообщалось в литературе только в одном случае. В более недавнем исследовании 36 пациентов с 432 пораженными ногтевыми пластинами обнаружили значительное улучшение состояния ногтей у 98,6% больных после 6 месяцев лечения с помощью мази кальципотриола/ бетаметазона дипропионата.

К лечебным процедурам, представленным в литературе, относят: перевязку ногтевой пластины (ультра-тонкий липкий пластырь с молочной кислотой, диоксидом кремния, алюминием, ацетилацетонатом, сополимером винилацетата с акриловой кислотой и азелаиновой кислотой применяется один раз в неделю), внутриочаговые инъекции триамцинолона в проксимальный участок ногтя, и местную ПУВА-терапию. Было обнаружено, что перевязка ногтевой пластины один раз в неделю дала улучшение после 3-х месяцев у детей. При внутриочаговых инъекциях триамцинолона улучшение отмечено у 17 больных из 25 зарегистрированных случаев. Несмотря на свою эффективность, данный метод является неудобным и не может быть использован в лечении у детей.

Системные методы лечения включают биотин 2,5 мг / сут, циклоспорин 2-3,5 мг / кг / сут, ретиноиды, системные кортикостероиды и тофацитиниба цитрат. При трахионихии у больных псориазом Ацетретин является эффективным методом лечения. Поскольку лечение трахионихии проводится в первую очередь с целью устранения косметических дефектов, решение о применении системной терапии должно быть тщательно обосновано в отношении факторов риска и с учетом предпочтений пациента.

Заключение

Как указывалось выше, диагноз дистрофии двадцати ногтей должен быть выставлен после тщательно анализа клинических признаков, так как есть и другие состояния, которые могут привести к распространенной дистрофии ногтей, такие как воспалительные и системные заболевания, эктодермальные расстройства и инфекции. Мы обнаружили, что в литературе «трахионихия» и «дистрофия двадцати ногтей» в ряде случаев были неверно диагностированы (таблица 1). Неверный диагноз часто основан на наличии дистрофических изменений ногтей на всех двадцати пальцах, несмотря на то, что на ногтевых пластинах отсутствуют признаки трахионихии.

Мы также хотим подчеркнуть, что диагноз «трахионихия» основан на специфической морфологии и наличие трещин и расщепления ногтевых пластин не согласуется с этим диагнозом. Кроме того, важно избежать ошибочного, как мы покажем в этом обзоре утверждения о том, что трахионихия характеризуется дистрофией всех двадцати ногтей.

Таким образом, трахионихия является хроническим заболеванием, которое может быть идиопатическим или связано с различными кожными и системными заболеваниями. Диагноз должен быть выставлен после тщательно анализа основных клинических признаков, включая хрупкие, тонкие ногти с многочисленными продольными полосами при тяжелых формах или поверхностными полосами с геометрическими точками с сохранением блеска ногтей при менее тяжелых формах заболевания.

Таблица 3. Дифференциальный диагноз трахионихии