Введение

Лимфоэпителиомоподобная карцинома (ЛЭПК) - это злокачественная опухоль по гистологическим признакам напоминающая недифференцированный рак носоглотки и располагающаяся за пределами носоглотки, в том числе в желудке, слюнных железах, легких, тимусе, матке, гортани и мочевом пузыре. Лимфоэпителиомоподобная карцинома очень редко локализуется на коже. Описано не более 70 случаев таких поражений.

Случай из практики

72-летняя пациентка с опухолью, локализующейся на носу около 12 месяцев  консультирована в отделении дерматологии, Венерологии и Аллергологии медицинского университет Гданьска. Клинически поражение представлено как образование  1 см в диаметре, опухоль имела цвет окружающей кожи (рис. 1). Очаг поражения подвижный относительно окружающих тканей, безболезненный без симптомов поражения носоглотки. Шейные лимфатические узлы не пальпируются. Инцизионная биопсия выявила гистопатологические особенности ЛЭПК. Пациентка была прооперирована в отделении Отоларингологии медицинского университета Гданьска. Опухоль была иссечена с захватом 1 см окружающей слизистой оболочки носа. Данных о местном рецидиве через 24 месяца после лечения нет. Гистопатологическое исследование удаленной опухоли показало агрегацию эпителиальных клеток и отсутствие связи с эпидермисом в окружении плотного лимфоидного инфильтрата. Опухолевые клетки представлены эозинофильной зернистостью, крупными, ядрами и ядрышками (рисунки 2, 3).

Обсуждение

Лимфоэпителиомоподобная карцинома была впервые зафиксирована в 1988 году Свонсон и соавт. [2]. Авторы описали 5 случаев кожных опухолей, которые были похожими по гистологическому исследованию на лимфоэпителиому носоглотки. Лимфоэпителиомоподобная карцинома имеет нехарактерные клинические признаки, в большинстве случаев присутствуют как одиночные эритематозные узелка или бляшки с телеангиэктазиями или с изъязвлением. Хотя опухоль имеет склонность к локализации на коже лица и волосистой части головы (90%), поступали данные о других местах локализации, например, на руках, туловище половом члене. Лимфоэпителиомоподобная карцинома поражает людей обоего пола, обычно пожилых (средний возраст: 72, д (39-97)) [1, 2].

Этиопатогенез этой опухоли неясен, и, в отличие от карциномы носоглотки, ЛЭПК, возможно, не  связана с присутствием вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) [3]. Аоки и соавт. [4] описал случай с ВЭБ в геномах опухолевых клеток, выявляемых методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) и in situ гибридизации. Предполагается, что ЛЭПК это не особый клинико-патологический, а гистопатологический паттерн [5].

Характерные черты в гистопатологической картине включают гнезда, шнуры и слои из митотически активных полигональных эпителиоидных клеток с эозинофильной цитоплазмой, гиперхромными ядрами, хроматином и выраженными ядрышками. Опухоль располагается в дерме, без вовлечения вышележащего эпидермиса. Несмотря на характерные гистологические характеристики, гистогенез ЛЭПК остается неясным, хотя есть теории ее эпидермального происхождения. Показана экспрессия цитокератинов (АЕ 1/AE3, CK5/6), отвечающих за дифференцировку в эпителиоидных клетках. Выявлен также характерный плотный лимфоцитарный инфильтрат [4-8].

Дифференциальный диагноз включает базально-клеточную карциному, плоскоклеточный рак, карциному из клеток Меркеля, беспигментную меланому, злокачественную лимфому, болезнь Ходжкина и лимфедему [5].

Ведение пациентов с ЛЭПК должно включать полное обследование головы и шеи, чтобы исключить метастазирование. Широкое местное иссечение остается первой линией терапии, хотя для лечения местных рецидивов или метастазирования в лимфатические узлы рекомендована радиотерапия[8]. Микрохирургия Мохса используется также как альтернативный метод традиционной резекции опухоли [9-12]. Лимфоэпителиомоподобная карцинома имеет относительно хороший прогноз с очень низким риском метастазирования. Среди всех зарегистрированных случаев, у 78% пациентов было излечение. Частота местных рецидивов составила 10%. Только у 2 пациентов развились метастазы в лимфатических узлах с летальным исходом [12].

Выводы

Мы сообщаем о первым польским случае ЛЭПК с типичными клинико-патологическими особенностями и относительно доброкачественным течением.