Аннотация

Введение /Цель

Системная склеродермия (Скд) – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся фиброзом кожи и внутренних органов, наличием специфических антител и повреждением сосудов. Капилляроскопия является полезным методом для диагностики и динамического наблюдения больных системной склеродермией.

Трихоскопия-это быстрый, неинвазивный метод, который является стандартной процедурой в дифференциальной диагностике заболеваний кожи и волос головы. Целью данного исследования являлась оценка возможности применения трихоскопии в визуализации сосудистого компонента у больных системной склеродермией.

Методы

В исследование включены 17 больных системной склеродермией и 31 здоровый человек. На каждого пациента выполнялось 10 трихоскопических изображений с помощью аппарата Fotofinder II.

Результаты

У больных системной склеродермией при трихоскопии в лобной области волосистой части головы выявлены следующие признаки: полиморфизм сосудов – у 64,7% больных, «паутинообразность» сосудов (76,4%), капиллярные петли (52,9%), ветвящиеся сосуды (41,1%) и аваскулярные зоны (35,2%). У здоровых лиц эти признаки наблюдались в следующем проценте случаев: полиморфные микрососуды – 6,4%, «паутинообразность» сосудов – 6,4%, капиллярные петли –100%, ветвящиеся сосуды  –16,1%, аваскулярные зоны – 9,6%, соответственно.

Выводы

В заключение, наличие полиморфных сосудов в лобной области при трихоскопия является характерным признаком системной склеродермии.

Ключевые слова: капилляроскопия, заболевания соединительной ткани, дерматомиозит, дерматоскопия, волос, системная красная волчанка, системная склеродермия

Системная склеродермия (Скд) - это заболевание соединительной ткани, которое встречается преимущественно у женщин (соотношение числа женщин и мужчин составляет 3-8:1), средний возраст больных от 30 до 50 лет. Скд характеризуется фиброзом кожи и/или внутренних органов, наличием специфических антител и поражением сосудов. Этиология данного заболевания до сих пор неизвестна, однако аутоиммунные, генетические, воспалительные факторы, вероятно, играют важную роль в его патогенезе. Некоторые авторы предполагают, что воздействие производственной или окружающей среды может быть сопряжено с возникновением Скд [1,7]. Существует две формы заболевания – очаговая Скд, которая поражает преимущественно кожу с редким вовлечением внутренних органов, и диффузная Скд – поражающая как кожу, так и внутренние органы. В соответствии с критериями 2013 года, разработаными совместным Комитетом по заказу американского колледжа Ревматологии и Европейской антирематического сообщества (EULAR), при наличии у больных не менее 9 критериев – верифицируется диагноз Скд. К критериям относятся: утолщение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов и пальцев, поражения пальцев, телеангиэктазии, аномалии ногтевых капилляров, легких, синдром Рейно и специфические антитела.. Чувствительность критериев была 0,91, и их специфичность оценивалась как 0,92.

Трихоскопия (дерматоскопия волос и кожи головы) - это быстрый, неинвазивный и недорогой метод, который стал стандартной процедурой в дифференциальной диагностике выпадения волос [11,12,13]. Наблюдаемые структуры при трихоскопии: кровеносные сосуды, волосы, фолликулы, перифолликулярные зоны. Кровеносные сосуды расположены определенным образом, также могут наблюдаться аваскулярные зоны. Другими измеряемым параметром является толщина волос и процент фолликулярных юнитов с одним, двумя или тремя волосяными стержнями. Эти компоненты могут помочь дифференцировать различные заболевания волос [14,15,16].  Данные литературы, описывающие нарушения волос при системной склеродермии немногочисленны [9,10,14]. Целью данного исследования было оценить может ли трихоскопия применятся для визуализации сосудов кожи головы у больных системной склеродермией.

Материалы и методы

В исследование были включены 17 больных системной склеродермией и 31 здоровый человек, сопоставимые по полу и возрасту. Каждому больному сделано 10 трихоскопических изображений с помощью Fotofinder II. Снимки были сделаны в лобной и затылочной областях. В каждой области одно изображение с 20-кратным увеличением и четыре снимка с 70-кратным увеличением. Для статистической оценки были использованы T-критерий Стьюдента и Хи-квадрат Пирсона. Данные были внесены в таблицу (Microsoft Excell, Microsoft Corporation, Redmond, Walsh).

Результаты

Типы судов

Сосуды, обнаруженные в группе больных Скд были расположены в случайном порядке, линейно и кластерно. Линейное расположение отмечалось в 17,6% (3/17) в лобной области и в 11,7% (2/17) в затылочной области. Кластерное расположение при Скд наблюдалось в 17,6% (3/17) у больных в лобной зоне и в 17,6% (3/17) в затылочной области. В группе здоровых при трихоскопии не был отмечен ни линейный, ни кластеризованный сосудистый рисунок в лобной области. Ветвящиеся сосуды [Рис. 1А] были обнаружены как у больных Скд, так и в группе контроля. Они чаще наблюдаются в лобной области у больных системным склерозом (47%; 7/17), чем у здоровых людей (16%; 5/3) (р<0,001), в то время как в затылочной области ветвящиеся сосуды составили 58,8% (10/17) среди больных Скд и 87% (27/31) у здоровых людей. Красные «паутинообразные»  сосуды [Рис. 1Б] в группе Скд наблюдались в лобной области у 76,47% (13/17) больных, у здоровых они наблюдались редко (р<0,001). В затылочной области «паутинообразные» сосуды были найдены у 58,82% больных Скд (10/17), тогда как не обнаружены в контрольной группе (chi2(1)=29,914, р<0,001). Капиллярные петели [Рис. 1С] присутствовали в лобной области у всех обследованных здоровых лиц (100%, 31/31 в контрольной группе-52,9%, 9/17 в группе Скд), и также были очень распространены в затылочной области (87%, 27/31 в контрольной группе-64,7%, 11/17 в группе Скд). В обеих группах точечные сосуды, чаще отмечались в лобной области (58,8%, 10/17 в группе Скд, 83,8%, 26/31 в контрольной группе), чем в затылочной области (17,6%, 3/17 в группе Скд, 12,9%, 4/31 у здоровых лиц).

Еще одной общей чертой для Cкд являются полиморфные сосуды в лобной области, которые встречались у 64,7% (11/17) больных, тогда как у здоровых лиц наиболее часто представлены точечные сосуды в этой области (84%; 26/31) [Рис. 1Д]. В обеих группах в затылочной области представлены ветвящиеся сосуды (58% группы Скд против 87% контроля).

Телеангиэктазии визуализируются как расширенные капиллярные петли, деформируемые и утолщенные капилляры, нарушения в сосудистом русле и микрогемморагии [Рис. 1е, Рис. 1ф]. Они отмечались у 4 больных (23,5%) Скд и не наблюдались в контрольной группе.

Аваскулярные области [Рис. 2А] в лобной области наблюдались у 35,29% (6/17) больных Cкд и в 10% (3/31) в контрольной группе (р<0,001). Они встречались преимущественно о в затылочной области в группе Cкд и отсутствовали в группе контроля (р=0,014).

Рисунок 1. Типы сосудов: (А) Полиморфизм сосудов, (Б) Ветвящиеся сосуды, (С) Красные паутинообразные сосуды, (Д,Е) Телеангиэктазии, (F) Капиллярные петли

Перифолликулярные зоны эпидермиса

Перифолликулярные зоны эпидермиса в группе контроля не изменялись, тогда как в группе больных Скд в лобной области отмечены перифолликулярные зоны цвета слоновой кости – белесоватые области (3/17, 17,6%), регионы бело-черных вкраплений («соль и перец»)  (2/17, 11,7%) [Рис. 2Б].

Рисунок 2. Другие трихоскопические признаки: (А) Зоны "соли и перца", (Б) Аваскулярные безсосудистые зоны.

Стержни волос и толщина волос в группе больных Скд

Высокая частота встречаемости выпадения и истончения волос в лобной (24,5% против 6,6% в лобной области; т(19,558)=-3,996; р=0,001) и в затылочной области (14% против 6,6% соответственно; т(20,268)=-2,517; р=0,020) наблюдается в группе Скд и представлена в виде тонких волос (<0,03 мм) в сравнении со здоровыми. Процент толстых терминальных волос (>0,05 мм) в лобовой (12% против 73%; т(47)=16,508; р<0,001) и в затылочной области (25% против 72%; т(47)=5,261; р<0,001) в группе Скд по сравнению со здоровыми был невысоким. Средняя толщина волос статистически значимо не отличалась между двумя группами.

Выпадение волос в группе больных Crl подтверждалось также высоким процентом одиночных фолликулярных юнитов, в сравнении с контрольной группой (лобная область - 25% против 8,1%; т(47)=-3,258; р<0,001; затылочная область 8,1% против 3,2%; т(47)=-3,715; р=0,007). Различия в частоте встречаемости двойных и тройных фолликулярных юнитов не было статистически значимым.

Таблица 1

Типы сосудистых изменений при трихоскопии

Обсуждение

Трихоскопия может стать стандартным методом в клинической дерматологии. Основные его преимущества: диагностическая точность, легкая воспроизводимость и возможность регистрировать результаты. Трихоскопия используется в диагностике различных видов алопеции, псориаза волосистой части головы [26], сифилиса [27], пемфигоида [28], трихотилломании [14], дискоидной красной волчанки [14]. Есть данные о патологии волос при аутоиммунных заболеваниях, однако, при системной склеродермии данных еще не достаточно [9,10,19,20]

Наше исследование показало, что больные Скд отличаются от контроля по типу судов в лобной области. Как описано ранее, часто встречающийся признак в области лба у здоровых являются равномерное расположение сосудов и их правильная форма [13,14,16,17]. В лобной области у больных Скд наблюдаются группы различных типов сосудов: ветвящиеся сосуды, «паутинообразные» сосуды и капиллярные петли. «Паутинообразные» сосуды ранее были описаны при дискоидной красной волчанке [21]. Они представляют собой линейные или изогнутые сосуды, расходящиеся из одной центральной точки в радиальном направлении. Ветвящиеся сосуды обычно наблюдаются в височной и затылочной областях в здоровой популяции и редко могут встречаются в перифолликулярной зоне. Результаты нашего исследования показали, что в лобной области у больных Скд изменен сосудистый рисунок и более высокий процент ветвящихся сосудов в этой области. Ветвящиеся сосуды в группе Скд, в отличие от здоровых людей, не организованны в межфолликулярные сети, но заметны между аваскулярнми зонами и «паутинообразными» сосудами.

Типичным признаком Скд были телеангиэктазии, отмечаемые у 23,52% больных. Телеангиэктазии, наблюдаемые при трихоскопии, скорее всего коррелируют с телеангиэктазиями различных помимо кожи головы локализаций, являясь одним из критериев Скд. Они не наблюдались у контрольной группы, поэтому их можно считать патогномоничными для Скд.

Белесоватое обесцвечивание кожи головы, которое ранее было описано у больных Скд, было также описано при рубцовой алопеции (лобная фиброзирующая алопеция, лишай и т. д.), однако в этих случаях потеря волос была клинически представлена как очаговая алопеция, в то время как у больных Скд характер выпадения волос был рассеянный. Он соответствует фиброзу кожи и как при рубцующихся алопециях является признаком необратимых изменений, влияющих на волосяные фолликулы [14,21,22,23]. Наличие бессосудистых зон, расположенных между нормально организованными фолликулярными юнитами, можно рассматривать, как видимый знак фиброза и нарушения микроциркуляции.

Трихоскопия в группе Скд показала регионы бело-черных вкраплений («соль и перец») в 2 случаях из 17; 11,7%. Знак «соль и перец» был впервые описан при Скд в нашем исследовании [25] Знак «соль и перец» ранее не был описан при трихоскопии при других заболеваниях, поэтому его можно считать патогномоничным для Скд. При Скд наблюдается выпадение волос, признаками кторого являются: высокий процент одиночных юнитов, высокий процент тонких волос (<0,03 мм) и нижний процент густых волос (0,05 мм)в сравнении со здоровыми.

В заключение, наше исследование показало, что полиморфные сосуды, особенно в области лба и присутствие телеангиэктазий характерно для системной склеродермии. Описанные сосуды включают ветвящиеся сосуды, «паутинообразные сосуды» и капиллярные петли и, как правило, локализуются между аваскулярнми зонами. Паукообразные сосуды ранее не были описаны в литературе, помимо дискоидной красной волчанки, поэтому они могут считаться типичными признаками заболеваний соединительной ткани.[14,21]