Введение

Псориаз (П) является распространенным состоянием, которое затрагивает около 3,5% населения.  У более 33% пациентов, первоначальные проявления П. наблюдаются в течение первых двух десятилетий жизни.  Подсчитано, что у 10% пациентов П. развивается в возрасте до 10.  В обзоре 1262 случаев П. начало заболевания в возрасте до 2-х лет было у 14-27%.  У детей имеют место те же клинические варианты П., что и  у взрослых, при этом, они могут отличаться по расположению, морфологии и течению. 

Этиология

П.-опосредованное Т-клетками хроническое воспалительное состояние, характеризующееся гиперпролиферацией кератиноцитов эндотелия сосудов, пролиферацией и инфильтрацией воспалительных клеток.  Точные причины и патогенез П. недостаточно хорошо изучены, но заметную роль играют генетические и экологические факторы.  71% детей с П. имеют П. среди родственников первой степени родства. Ген PSORS1, как было показано, является основным генетическим маркером начинающегося в раннем детстве 1 типа непустулезного П.  HLA-CW6 является основным аллелем локуса PSORS1, что предрасполагает к раннему началу болезни. 

Экзогенные и эндогенные факторы, такие как инфекции верхних дыхательных путей, эмоциональный стресс, травмы кожи, лекарственные препараты, могут усугублять П. у детей. Стрептококковый фарингит и перианальный стрептококковый дерматит являются распространенными причинами каплевидного П. у детей.  Частота ангины и травмы кожи, ведущих к обострению П., чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Появление новых очагов при эмоциональном стрессе также более распространены среди детей.  Травма или раздражение нормальной кожи может вызвать новые псориатические поражения на местах их воздействия, что известно как феномен Koebner. Противомалярийные препараты и кортикостероиды играют значительную роль в обострении и индукции П. у детей, в то время как β-блокаторы и литий признаются триггерами П. у взрослых пациентов. 

Клиническая картина

Классический П. представляет собой резко разграниченные, темно-красные бляшки с серебристыми чешуйками.  Проявления П. у детей могут быть нетипичными, что затрудняет диагностику в таких случаях. Однако, есть несколько клинических особенностей, которые могут помочь в идентификации. Синдром Auspitz, при котором определяется  точечное кровотечение после удаления чешуек, характерные для П. изменения ногтевых пластинок, синдром «масляных пятен», онихолизис, подногтевой гиперкератоз и симптом наперстка (наиболее частая находка) часто наблюдаются у подростков с П. и являются ценными подсказками в установлении диагноза. 

П. у детей имеет более разнообразную картину, чем у взрослых. Вовлечение лица и складок более распространены у детей, чем у взрослых, и в младенчестве распространены псориатические бляшки в областях, контактирующих с  пеленками.  Бляшки у детей меньше, тоньше, менее шелушатся, чем у взрослых.  Пустулезный П. и псориатическая эритродермия у детей встречаются реже. Хотя и редко, но описываются случаи врожденной и naevoid  формы П.

Наслоения чешуек при  П. обычно наблюдаются на коже головы. Высыпания на голове могут приводить к временной потере волос и алопеции. 

Псориатические опрелости является следующим наиболее распространенным вариант с высокой распространенностью у детей в возрасте до 2-х лет. Псориатические опрелости представлены ярко-красными, с четкими краями, стекловидной поверхностью, очагами. В отличие от пеленочного дерматита они плохо поддаются обычному лечению последнего.

Пятнистый тип П. представляет собой кольцевидные, локализованные, красные бляшки с гиперкератозом, обычно расположенные на туловище, животе и спине.  Стрептококковый фарингит и перианальный дерматит часто предшествуют резким обострениям каплевидного П.  Острый каплевидный П., которому может предшествовать инфекция верхних дыхательных путей, может разрешиться самостоятельно через 3-4 месяца. Однако, у значительной части пациентов в конечном итоге заболевание приобретает хроническое течение. 

Пустулезный псориаз и псориатическая эритродермия реже наблюдаются у детей, чем у взрослых. Пустулезный П. отличается наличием стерильных пустул на эритематозной коже. Пустулы могут быть либо локализованные или распространенные. Распространенный пустулезный П. у детей имеет более доброкачественное течение, чем у взрослых. Кольцевидный пустулезный П., как проявление  генерализованного пустулезного П., чаще встречается у детей, чем у взрослых. Он характеризуется кольцевидными, эритематозными, чешуйчатыми и пустулезными высыпаниями.  Псориатическая эритродермия представляет эритему с поражением  более 90% поверхности тела.

Лечение

При лечении детей с П. важно проинформировать пациентов и родителей о характере заболевания. Должно быть разъяснено, что П. является хроническим заболеванием кожи без постоянного лечения и, следовательно, цель лечения заключается в установлении контроля над заболеванием и в продлении периодов ремиссий.  Результаты лечения могут варьировать от уплощения бляшек и снижения выраженности поражений (например, уменьшение покраснения и масштабов высыпаний) до полной ремиссии.  Правильное информирование о вариантах заболевания и лечения часто усиливает комплаентность пациентов и их родителей. 

Возраст пациента, качество жизни, Площадь, индекс тяжести (PASI) и терапевтические  предпочтения должны быть учтены при определении выбора лечения.  У большинства детей П. протекает в легкой форме, что позволяет успешно лечиться с помощью топических препаратов. Системная лекарственная терапия у детей, как правило, используется при тяжелых формах болезни, устойчивых к другим видам лечения. Стратегия профилактики должна быть направлена на контроль и снижение известных экзогенных и эндогенных факторов, которые вызывают или способствуют обострению заболевания, такие, как травмы кожи, эмоциональный стресс, обостряющие течение препараты и инфекции верхних дыхательных путей. 

Хроническое течение П. может оказывать существенное влияние на психосоциальное развитие ребенка.  

Топические препараты

Кортикостероиды

Топические гидрокортикостероиды (ТГКС) обладают противовоспалительным и антипролиферативным свойствами, которые уменьшают гиперемию, распространенность высыпаний и зуд.  ТГКС популярны среди пациентов, так как они не пачкают белье и почти без запаха, что в сочетании с широкой доступностью, простотой использования, и быстрым началом действия сделали ТГКС препаратами первого выбора при  лечении детского П., особенно при поражении крупных складок. Высокопотентные ТГКС следует использовать экономно в сочетании или с периодическим их чередованием с простыми топическими препаратыми, содержащими деготь, антралин, кальципотриол и топические ингибиторы кальциневрина.  Комбинированная терапия может помочь уменьшить побочные эффекты, вызванные ТГКС без снижения эффективности лечения. Побочные эффекты ТГКС включают атрофию кожи, стрии, телеангиэктазии, угревые высыпания, и в редких случаях, подавление гипоталамо-гипофизарной системы, что может возникнуть после длительного или чрезмерного применения, особенно, сильнодействующих препаратов. Имеются сообщения о тахифилаксии, связанной с длительным использованием ТГКС в лечении П. Тем не менее, некоторые связывают это явление с с несоблюдением долгосрочных терапевтических режимов.  Лечение ТГКС должно отменяться постепенно, чтобы предотвратить синдром отмены. 

Каменноугольный деготь

Использование каменноугольного дегтя, который одновременно оказывает и антипролиферативное, и противозудное действие, ограничивается из-за его сильного запаха и способности окрашивать одежду. Каменноугольный деготь лишенный этих недостатков- carbonis detergens, в значительной степени заменит классический каменноугольный деготь в амбулаторных условиях из-за его улучшенных косметических свойств.  Каменноугольный деготь меньше, чем кальципотриол и антралин раздражает часто поражающуюся у детей кожу лица и складок. 

Антралин

Антралин (дитранол) является мощным противовоспалительным и антипролиферативным агентом. Его незначительная системная абсорбция делает его безопасным и легким вариантом лечения у детей.  Использование антралина ограничено из-за его склонности окрашивать кожу и одежду и раздражать здоровую кожу. Не рекомендуется для применения на лице, в складках и в области половых органов, и не должен использоваться при эритродермии  или пустулезном П.  В открытом исследовании с участием 58 детей в возрасте от 5-10 лет  ремиссия была достигнута у 47 пациентов (81% ) с использованием дитранол в концентрации до 1%. 

Кальципотриол

Кальципотриол  является аналогом витамина D, который стимулирует дифференцировку кератиноцитов и подавляет синтез ДНК и пролиферацию.  Он считается успешным и безопасным методом лечения у детей с легким и умеренным П. с поражением не более 30% поверхности тела.  Кальципотриол не окрашивает одежду и не имеет запаха.  Возможные побочные эффекты включают в себя местную непереносимость или раздражение.

Топические ингибиторы кальциневрина

Циклоспорин и пимекролимус являются нестероидными иммуномодулирующими макролидами, которые ингибируют продукцию и высвобождение интерлейкина-2 (IL-2) и последующую активацию Т-клеток и пролиферацию через блокаду фермента кальцинейрина. Они особенно полезны для лечения детского П. в частях кожного покрова, где существует риск атрофии кожи, таких как лицо, складки, в т.ч. паховые.

Салициловая кислота

Салициловая кислота рекомендуется для использования на инфильтрированные ограниченные бляшки.  Однако, салициловую кислоту следует избегать у младенцев и детей в возрасте до 6 лет, или использовать ее иным образом с осторожностью, так как существует риск всасывание и интоксикации.

Светолечение

Фототерапия широко используется у взрослых и является вариантом лечения для детей с распространенными бляшками. Узкополосная UVB (NB-UVB) фототерапия может быть объединена с топической терапией для повышения эффективности обоих методов и уменьшения дозы NB-UVB и канцерогенного риска.  Псорален + UVA (PUVA) терапия не рекомендуется у детей младшего возраста, но может быть с осторожностью использована у подростков.  Узкополосная NB-UVB фототерапия считается первой линией фототерапии, поскольку она  является такой же эффективной, как PUVA, но более удобной и менее канцерогенной. 

Системные препараты

Ацитретин

Ацитретин – ретиноидный препарат, является эффективным средством для лечения тяжелых форм, пустулезного псориаза и псориатической эритродермии у подростков.  Он может быть использован в качестве монотерапии или в комбинации с топическими агентами и NB-UVB фототерапией. Побочные эффекты включают хейлит, зуд и выпадение волос. Из-за высокого тератогенного риска  ацитретин следует использовать с осторожностью у девочек детородного возраста, что должно сопровождаться назначением оральных контрацептивов, а также консультированием, чтобы избежать беременности во время и в течение 3 лет после завершения лечения. Длительное применение может привести к преждевременному закрытию эпифизарных ростковых зон костей.

Метотрексат

Метотрексат, антагонист фолиевой кислоты, редко используется у детей и зарезервирован для тяжелых форм П., не  реагирующих на другие виды лечения.  Побочные эффекты включают тошноту, головную боль и желудочно-кишечные расстройства, которые могут быть сведены к минимуму с фолиевой кислотой.  Регулярный скрининг крови, ферментов печени и функции почек необходим на предмет возможного развития острой цитотоксической реакции со стороны крови и поражения печени. 

Циклоспорин

Циклоспорин является иммунодепрессантом, который может быть использован для лечения чрезвычайно серьезных случаев П. у детей. Начальная доза циклоспорина составляет 3 мг - 5 мг / кг / сут. и должна постепенно снижаться до поддерживающей дозы. Основные риски гипертонии и почечной дисфункции требуют тщательного мониторинга.

Биопрепараты

Биологические препараты представляют собой класс препаратов, которые включают антитела и белки, направленные против цитокинов. Этанерцепт и инфликсимаб являются ингибиторами фактора некроза опухоли-альфа, которые используются для лечения аутоиммунных заболеваний у детей. Этанерцепт является эффективным методом лечения умеренной и тяжелой форм П. у детей. В двойном слепом исследовании для оценки эффективности и безопасности этанерцепта у детей при П. наблюдались неинфекционные и инфекционные побочные эффекты, наиболее серьезными из которых были гастроэнтерит и пневмония.  

Антибиотики и тонзиллэктомия

Глоточная и перианальная стрептококковая инфекция может спровоцировать или усугубить острый каплевидный и пустулезный П. Антибиотики могут быть назначены для лечения пациентов с рецидивом или при обострении каплевидного П., и удаление миндалин может быть рассмотрено при резистентном П. и рецидивирующем тонзиллите.  Однако, эти процедуры являются спорными, из-за недостаточности контролируемых исследований, подтвердающих их эффективность.

Вывод

П. является пожизненным заболеванием, которое часто начинается в детстве. Для того,  чтобы правильно диагностировать и лечить детей и подростков, важно учитывать различные проявления заболевания в этой группе.  Дети с П., в том числе их родители и воспитатели, должны быть осведомлены о характере течения заболевания  и роли экзогенных и эндогенных факторов, ответственных за повышение частоты обострений заболевания, а также получать поддержку и консультации, помогающие справиться с их состоянием.