Д-р S.Kramer и соавторы задались вопросом о том, является ли гипопластический тип несовершенного амелогенеза (ГНА) характерным признаком буллезного эпидермолиза типа Киндлер (БЭК).
В продольном когортном исследовании на базе двух клинических центров в Германии и Чили с 2003 по 2023 год приняли участие 36 пациентов (42% женщины, средний возраст на момент первичного осмотра 23 года) с БЭК. Участников наблюдали от 1 до 24 лет, структуру эмали оценивали у 11 больных.
Выраженность симптомов ГНА варьировалась – у некоторых пациентов наблюдались ямки на всей поверхности эмали, у некоторых поражение было локализовано. У 90% обследованных также наблюдался гингивит и заболевания периодонта, у 73% – очаги поражения слизистой полости рта, ангулярный хейлит, у 65% – хейлит, гиперплазия десен, у 56% – микростомия, у 50% –облитерация преддверия полости рта.
Еще у 2 больных выявили хронические язвы полости рта, также у 2 – плоскоклеточный рак полости рта с летальным исходом.