Д-р A.L. Bruckner, профессор из Колорадской школы медицины, посвятила свое выступление на Съезде детских дерматологов в Майами проблеме буллезного эпидермолиза (БЭ): в настоящее время в США нет одобренных FDA средств для лечения этого заболевания, что, по мнению д-ра A.L. Bruckner, подразумевает необходимость мультидисциплинарного подхода к ведению таких пациентов.
«Буллезный эпидермолиз иногда описывают как «худшую из болезней, о которых вы никогда не слышали», и, как мне кажется, это весьма точное описание», – сообщила A.L. Bruckner, обращая внимание коллег на малую осведомленность рядовых американцев о БЭ. – «Болезнь эта редкая, и когда ребенку ставится такой диагноз, это значит, что ему потребуется болезненный, сложный уход на протяжении всей жизни – это психологически тяжело и для маленького пациента, и для его семьи».
Д-р A.L. Bruckner высказала предположение о том, что наилучший уход и наблюдение за пациентами с БЭ можно было бы обеспечить с помощью организации целого поселения или объединения семей специалистов, которые помогали бы родителям ухаживать за больными детьми. В команде таких специалистов обязательно должен быть нутрициолог, – убеждена профессор A.L. Bruckner, – поскольку нутритивный дефицит у детей с БЭ не редкость, следует подбирать адекватный рацион с повышенной калорийностью, регулярно проводить анализ уровня витаминов в крови.
«[Нужно перестать рассматривать гастростомию] как крайнюю меру и метод отчаяния при лечении детей с БЭ. Питание через гастростомическую трубку позволяет восполнить нутритивный дефицит, облегчить прием пероральных лекарств – это очень полезная вещь», – сообщила профессор A.L. Bruckner.
Также д-р A.L. Bruckner посетовала на дороговизну силиконовых повязок и пластырей для лечения ран – по мнению профессора из Колорадо, наилучшее лечение ран при БЭ достигается при помощи таких гидрофобных, нелипких повязок, однако не все семьи в США могут их себе позволить; недовольна профессор и недавним решением FDA в отношении олеогеля-S10, который не был одобрен для лечения БЭ у детей несмотря на то, что в странах ЕС препарат «применяют не без успехов».