Поражение вульвы может быть единственной локализацией красного плоского лишая (КПЛ), что вызывает трудности как в диагностике, так и в лечении. КПЛ вульвы бывает у женщин менопаузального возраста 55-65 лет.

Как и при других локализациях, КПЛ представляет собой сложное иммунное заболевание, опосредованное цитотоксическими Т-лимфоцитами, агрессия которых направлена против базальных кератиноцитов.

Эта реакция запускается еще не идентифицированным антигеном у генетически предрасположенных людей. Классические гистологические признаки КПЛ включают пилообразный акантоз, гиперкератоз и гипергранулез с лентовидным лимфогистиоцитарным инфильтратом, закрывающим базальную мембрану эпидермиса.

В базальном слое наблюдается гидропическая дистрофия кератиноцитов с наличием апоптотических телец. В инфильтрате часто присутствуют плазматические клетки. В целом эти изменения обозначаются, как лихеноидная тканевая реакция.

Прямая иммунофлуоресценция демонстрирует глобулярные отложения иммуноглобулина М (IgM) вокруг базальных кератиноцитов и редким присутствием IgG.

Клинически выделяют 3 варианта КПЛ вульвы: эрозивный, классический/папулезный и гипертрофический. Эрозивный вариант протекает наиболее тяжело, так как сопровождается выраженными жжением, зудом, болью, порой нестерпимыми.

Высыпания располагаются на неороговевающем эпителии преддверия влагалища и на прилегающих участках малой половой губы. Участки темной эритемы и/или эрозии окружены белой кружевной каймой.

Поражение влагалища в форме вагинита, вызывающего выделения из влагалища, боли и жжение во время мочеиспускания при этом варианте присутствует в 20–58% случаев. Вагинальное исследование может быть чрезвычайно болезненным и даже сопровождаться кровотечением при инструментальных манипуляциях.

Тяжелое, длительно существующее эрозивное поражение может привести к сращению малых половых губ, утрате межгубных бороздок и заглублению клитора. Гистологически может обнаруживаться спонгиоз, в инфильтрате небольшое количество плазматических клеток.

Эрозивный вариант представляет дифференциально диагностические трудности, напоминая склероатрофический лихен, аутоиммунные пузырные дерматозы и интраэпителиальные новообразования вульвы. Диагностические критерии эрозивной формы:

1. Наличие четко отграниченных эрозий или эритемы во входе во влагалище.
2. Наличие гиперкератотической белой каймы на эритематозных участках/эрозиях – сетка Уикхема
3. Боль и жжение
4. Рубцевание/потеря нормальной архитектоники вульвы
5. Наличие воспаления влагалища
6. Поражение других участков слизистой оболочки.
7. Гистологически: четко выраженный полосовидный воспалительный инфильтрат в поверхностной части дермы, включающий базальную мембрану эпидермиса, признаки дистрофии базальных кератиноцитов, аномальные кератиноциты или апоптоз базальных кератиноцитов.

При классическом варианте зудящие папулы и бляшки различного цвета могут располагаться на любом участке и спонтанно разрешаться. На больших половых губах участки поражения приобретают темно-красный или красновато-коричневый цвет вместо фиолетового оттенка высыпаний на коже, что позволяет отнести этот вариант к хроническим пурпурам вульвы.

Хроническая пурпура вульвы — клинический термин, используемый для обозначения различных хронических воспалительных дерматозов, проявляющихся красно-синеватыми или фиолетовыми пятнами на вульве, часто сочетающимися с крапинками, похожими на кайенский перец.

Наиболее близок к КПЛ вульвы плазмоцеллюлярный вульвит (Зоон-вульвит), который клинически проявляется в виде четко очерченных блестящих атрофических пятен, чаще всего локализующихся на внутренней стороне малых половых губ, в преддверии влагалища, на входе в уретру и на клиторе.

Гистологические изменения неспецифичны, особенно в ранней стадии, в развитой стадии среди клеток инфильтрата заметны плазматические клетки и экстравазаты эритроцитов, а симптомокомплекс лихеноидной тканевой реакции отсутствует.

Гипертрофический вариант существует в виде плотных белых папул и бляшек с неровными границами и утолщенной неровной поверхностью.

Лечение. Пациентов с КПЛ вульвы следует информировать о том, что целью лечения является контроль, а не полное излечение заболевания.

Наружное лечение: тГКС средней силы 1 р/д, при эрозивной форме клобетазола пропионат (1-й мес ежедневно, 2-й – через день, 3-й – 2 р/нед). При длительном использовании тГКС во влагалище возможно развитие синдрома Иценко-Кушинга.

Имеется ограниченный опыт использования ингибиторов кальциневрина и циклоспорина, азолов при вторичном инфицировании. Для облегчения субъективных ощущений рекомендуются примочки с физраствором, вазелин на эрозии.

Из-за длительного использования наружных иммуносупрессивных препаратов рекомендуется регулярный контроль наличия инфицирования.

Системные препараты применяются при неэффективности наружной терапии. ГКС в дозе 40-60 мг/сут назначают для заживления эрозий и предотвращения сращения влагалища. Есть сообщения об эффективности метотрексата по 7,5 мг еженедельно, циклоспорина 3 мг/кг/сут при эрозивной форме, ацитретина по 25 мг/сут (единичное исследование), микофенолат мофетила по 500 мг 2 р/д.

Прогноз. Для КПЛ вульвы характерно хроническое течение с рецидивами, полная ремиссия достигается у немногих пациентов. Прогрессирование ведет к рубцеванию вульвы, резорбции малых половых губ и укорочению влагалища.

Длительное течение эрозивного варианта может приводить к плоскоклеточному раку. Необходимы регулярные осмотры и биопсия плохо заживающих эрозий или беловатых утолщенных участков.

Список литературы

1.  Luzar B, Truden A, Turk L, Janša V, Lewis F, Calonje E, Smrkolj Š. Vulvar Lichen Planus Presenting as Chronic Vulvar Purpura. Medicina (Kaunas). 2023 Jan 20;59(2):206. doi: 10.3390/medicina59020206.
2. Day T, Weigner J, Scurry J. Classic and Hypertrophic Vulvar Lichen Planus. J Low Genit Tract Dis. 2018 Oct;22(4):387-395. doi: 10.1097/LGT.0000000000000419.
3. Khurana A, Tandon S, Marfatia YS, Madnani N. Genital lichen planus: An underrecognized entity. Indian J Sex Transm Dis AIDS. 2019 Jul-Dec;40(2):105-112. doi: 10.4103/ijstd.IJSTD_45_19.