Эмбриологически клитор представляет собой гомолог мужского пениса. Во внутриутробном периоде при отсутствии андрогенной стимуляции формируется его нормальное строение по женскому типу.

Клиторомегалия (КМ) представляет собой увеличение клитора. Как его оценить? У взрослых женщин это длина капюшона более 27,4 мм, ширина более 8 мм. Для девочек и подростков существуют свои нормальные размеры, на которые можно ориентироваться (приведены в статье  Iezzi ML и соавт.)

КМ бывает врожденной (чаще обнаруживаемой при рождении) и приобретенной (наблюдаемой у взрослых женщин), ее также делят на гормональную, негормональную, псевдоклиторомегалию и идиопатическую. 

Гормональная КМ может быть вызвана гиперандрогенизмом, синдромом поликистоза яичников, вирилизирующими опухолями яичников или надпочечников, синдромами с вирилизацией, употреблением андрогенов.

Негормональная КМ связана обычно с опухолями. Среди причин КМ без андрогенизации (негормональных) описано наличие эпидермоидной кисты, образованной в результате мутиляции гениталий или женского обрезания, а также нейрофибромы, урогенитального синуса, невусов.

Врожденная КМ может быть вызвана материнским гиперандрогенизмов во время беременности в результате лютеомы, дефицита плацентарной ароматазы.

Вирилизация плодов женского пола  бывает связана с назначением беременным гормональных препаратов (андрогены, эстрогены или прогестины). У плода может быть генетическое нарушение синтеза андрогенов.  

После рождения КМ может быть вызвана врожденной гиперплазией надпочечников, синдромами, включающими вирилизацию (Тернера, Antley-Bixler) и синдромами без вирилизации (Фрейзера, Донахью, Секеля, Аперта, Протеуса, Beckwith-Wiedemann, Клиппель-Треноне, Рассел-Сильвер, липодистрофии).

В постнатальном периоде  быстрое развитие КМ, признаков вирилизации и высокие показатели андрогенов обычно связаны с опухолями овариального или надпочечникового происхождения.

ПсевдоКМ описана у маленьких мастурбирующих девочек, у которых частые манипуляции с кожей ведут к повторному травмированию с увеличением малых половых губ, напоминающим КМ. 

Идиопатическая КМ обычно связана с временным увеличением тестостерона по разным причинам и разрешается со временем. 

Необходимое обследование: определение кариотипа, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормонов, эстрадиола, пролактина, общего тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона сульфата и 17-гидроксипрогестерона, ночного кортизола в слюне, показателей функции щитовидной железы, 21-гидроксилазы.

Дефицит 21-гидроксилазы вызывает недостаточную выработку надпочечниками глюко- и минералокортикоидов, как причины избыточного синтеза андрогенов. Необходимы УЗИ органов малого таза, генетический анализ, консультации эндокринолога и гинеколога.

В связи с большим разнообразием опухолей вульвы, желательно провести гистологическое исследование. Следует иметь в виду, что непостоянная и несимметричная КМ связана с негормональными факторами. 

Лечение хирургическое: клиторопластика или вагинопластика при сочетании с другой патологией.

Таким образом, при наличии клиторомегалии в первую очередь следует исключить эндокринные нарушения, а во-вторых, рассмотреть возможность новообразований клитора.

Подробно почитать о данной проблеме рекомендую в статье   Iezzi ML и соавт.

Литература

1. Iezzi ML, Lasorella S, Varriale G, Zagaroli L, Ambrosi M, Verrotti A. Clitoromegaly in Childhood and Adolescence: Behind One Clinical Sign, a Clinical Sea. Sex Dev. 2018;12(4):163-174. doi: 10.1159/000489385.
2. Touzani MA, Ziouziou I. Congenital clitoromegaly in an adult. Pan Afr Med J. 2019 Nov 12;34:141. doi: 10.11604/pamj.2019.34.141.18149.
3.  Fux-Otta C, Fuster M, Ramos N, Trezza C, Ñañez M, Fonseca I, Dicuatro N, Di Carlo M, Bongiorni C, Ochoa J, Rosato O, Chedraui P. Clitoromegaly due to an epidermal inclusion cyst: A case report. Case Rep Womens Health. 2022 Jul 18;35:e00432. doi: 10.1016/j.crwh.2022.e00432.
4. Thakur DS, Yerawar CG, Phiske M, Bhagwat NM. Clitoromegaly: beyond testosterone. BMJ Case Rep. 2018 Jun 14;2018:bcr2018225350. doi: 10.1136/bcr-2018-225350.