СЛУЧАЙ СТОЙКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ РЕМИССИИ У БОЛЬНОГО ПОЗДНЕЙ КОЖНОЙ ПОРФИРИЕЙ И ХРОНИЧЕСКИМ ГЕПАТИТОМ С

Чащин А.Ю., Кузнецова Н.П.

Медицинский университет, г. Иркутск

Поздняя кожная порфирия (ПКП), обусловленная дефицитом фермента уропорфириногендекарбоксилазы, характеризуется повышенным содержанием уропорфирина-3, который выделяется с мочой, а также откладывается в коже, вызывая фотосенсибилизацию. Течение заболевания характеризуется сезонностью с обострениями в летний период и исчезновением высыпаний зимой. Манифестация заболевания обычно возникает под действием триггерных факторов, к которым относят нефтепродукты, соли тяжелых металлов и инсоляцию. Болеют преимущественно мужчины в возрасте старше 40 лет.

Типичными проявлениями заболевания являются высыпания пузырей на тыле кистей и лице, легкая повреждаемость (ранимость) кожи открытых участков и гиперпигментация лица. В последующем развивается гипертрихоз в височных областях и на лице. Постепенно при проведении повторных курсов лечения высыпаний становится меньше, однако нарастают дистрофические изменения: усиливается пигментация лица, гипертрихоз. Снижается фотосенсибилизация и легкая ранимость кожи. На этом фоне прогрессируют изменения в печени, выявляется гепатомегалия, жировой гепатоз. Все эти изменения ранее связывали с воздействием продуктов нарушенного порфиринового обмена и в тяжелых случаях развитие цирроза печени с нарушением всех ее функций. В последние годы зарубежной и отечественной литературе появились сообщения о выявлении у больных ПКП вирусных гепатитов С. Частота встречаемости гепатита С у больных ПКП колеблется от 25 до 90%. В России данные о сочетании вирусного гепатита С и поздней кожной Порфирии единичные. В западной Сибири по данным Б.Н. Кривошеева гепатит С выявляется у 47,8% больных ПКП.

Приводим описание случая стойкой клинической ремиссии у больного поздней кожной порфирией и хроническим вирусным гепатитом С.

Больной З., 50 лет впервые в августе 2007 года обратился к дерматологу по поводу появления пузырей на тыльной поверхности кистей, ушных раковин и шее. В сентябре 2007 года был госпитализирован в клинику кожных болезней с диагнозом поздняя кожная порфирия. В то же время появились мышечные, суставные боли. В сентябре 2008 обследовался в неврологическом отделении: диагноз: полирадикулонейропатия дисметаболическая, миалгический синдром, вегетативно-трофические нарушения. По данным УЗИ внутренних органов: мелкие полипы желчного пузыря, нефроптоз I справа. УЗИ щитовидной железы – узел правой доли (d-0,9 см). ЭГДС – недостаточность кардии, дистальный эзофагит I ст., хронический гастрит, дуоденит. СОЭ – 38 мм/ч, незначительное снижение альбумина. АЛТ – 43,2 СРБ, стрептолизин – незначительно повышены. Выявлен гепатит С – анти HCV, ПЦР РНК (+), высокая степень вирусемии. В течение 2008 и 2009 годов высыпаний на коже у больного не возникало, кожа стала более устойчивой к травмированию. Моча приобрела обычный (соломенно-желтый) цвет. При объективном исследовании в июне 2009 г. весь кожный покров, в том числе и открытые участки кожи бледной окраски. На тыле кистей единичные поверхностные атрофические рубчики. Порфирины в моче не обнаружены. АЛТ-43 е/л, АСТ – 30 тимоловая проба – 6,5 ед., сулемовая – 2,0 мл, щелочная фосфатаза 236 е/л, холестерин 3,8 СРБ (+). УЗИ от 9.06.09. – Гепатоспленомегалия, диффузные изменения в паренхиме печени, поджелудочной железе, тотальная портальная гипертензия, увеличение забрюшинных и внутрибрюшинных лимфатических узлов. Косвенные признаки застоя в системе нижней полой вены.

Данный случай является иллюстрацией полной клинической ремиссии у больного поздней кожной порфирией. Исчезновение фотосенсибилизации вероятнее всего связано с уменьшением порфиринов в печени на фоне прогрессирующей гепатоцеллюлярной недостаточности.