РЕЗУЛЬТАТЫ ДИСПАНСЕРИЗАЦИИ ДЕТЕЙ С РЕДКО ВСТРЕЧАЮЩИМИСЯ ДЕРМАТОЗАМИ, ОСОБЕННОСТИ НАРУЖНОЙ ТЕРАПИИ Торопова Н.П., Олонцева Т.В. ФГУ Уральский НИИ дерматовенерологии и иммунопатологии Росмедтехнологий ОГУ НПЦ детской дерматологии и аллергологии МЗ Свердловской области, г. Екатеринбург Диспансеризация больных на Среднем Урале с редко встречающимися дерматозами с дебютом в детском возрасте проводится более 40 лет. Проведен анализ частоты обращаемости детей с редкими дерматозами в КВУ 5-го уровня сравнительно за 2 периода: 1961 — 1995 гг. и 1996 — 2008 гг. Всего у больных диагностированы 42 нозологические формы дерматозов, в частности энтеропатический акродерматит (2), врожденный буллёзный эпидермолиз (11), врожденный дискератоз Zinsser Cole — Engmann (1), реакция трансплантат против хозяина (РТПХ, гистологически подтвержденный проф. И. Персиной — 1) , недержание пигмента (Syndrome Sulzberger — Bloh — 11, в том числе в трех и четырех поколениях) и др. В последние 12 лет увеличилось число больных и расширилась нозология редких дерматозов среди наблюдаемых детей, в том числе достигших совершеннолетия. Летальный исход наступил у 3 больных: врожденным буллезным эпидермолизом в 2 года 8 месяцев; врожденным дискератозом Zinsser Cole — Engmann в 42 года и распространенным красным плоским лишаем (атрофическая форма) — в 11 лет. Основные направления в работе врача-дерматовенеролога в процессе диспансерного наблюдения больных редкими (чаще — генодерматозами) дерматозами: диагностика (гистологическое и др. исследования); медико-генетическое консультирование; организация медико-социальной экспертизы; выбор адекватной местной и общей терапии, санаторно-курортное лечение. Обязательно участие психолога или психотерапевта, особенно при диагностировании тяжелого дерматоза, в т.ч. с выраженным косметическим дефектом (гигантские пигментные невусы, нейрокожный меланоз, генерализованные формы пигментной крапивницы и др.) Большинству больных редкими дерматозами требуется обоснованная наружная терапия: противовоспалительная (например, афлодерм при недержании пигмента, энеропатическом акродерматите, синдроме Джианотти — Крости и др.), антимикробная и противокандидозная (например, белогент при осложненных формах герпетиформного дерматита Дюринга, энтеропатического акродерматита, лимфатоидного папулеза и др.); с керотолитическим и кератопластическим эффектом (например, белосалик при эритрокератодермии вариабилис, болезни Дарье и др). При наблюдении больных по месту жительства имели место ошибки в диагностике на протяжении длительного времени (трихотиломания, Hand — Foot — Mouth Desease и др.). Разработан и успешно применяется «Алгоритм действий врача-дерматовенеролога при редких дерматозах у детей».