Морфологические особенности вторичной фолликулярной лимфомы кожи
Белоусова И.Э., Cамцов А.В.
ФГОУ ВПО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова МО РФ», кафедра кожных и венерических болезней, г. Санкт-Петербург
Первичная лимфома кожи из клеток фолликулярного центра (первичная фолликулярная лимфома кожи) представляет собой В-клеточную лимфому и морфологически характеризуется инфильтратом из малых и крупных расщепленных клеток (центроцитов) с примесью крупных нерасщепленных клеток (центробластов), экспрессирующих CD20, bcl-6, реже CD10, экспрессия же bcl2 протеина в большинстве случаев отсутствует. Модель роста инфильтрата может варьировать от фолликулярной до диффузной. Клиническая картина характеризуется солитарными или расположенными в зоне одного дерматома бляшками, папулами и узлами. У пациентов со вторичной кожной фолликулярной лимфомой высыпания имеют распространенный характер, опухолевые клетки экспрессируют CD10 и bcl-2 почти в 100% случаев и демонстрируют t (14;18) транслокацию в 80–90% случаев.
Под нашим наблюдением в клинике кожных болезней ВМедА находились 5 человек со вторичной фолликулярной лимфомой кожи (отношение мужского пола к женскому 9:8, средний возраст 61, 4 года, медиана возраста 60, 5). Клиническая картина у всех больных была представлена распространенными высыпаниями в виде эритематозных узлов и бляшек. При гистологическом исследовании обнаруживались очаговые или диффузные лимфоидные инфильтраты фолликулярного или смешанного (диффузного и фолликулярного) строения. Лимфоидные фолликулы были больших размеров, сливались, зона мантии отсутствовала или была редуцирована. Большинство опухолевых клеток было малых и средних размеров, имело круглую или овальную форму и гиперхромные ядра, типичные центроциты и центробласты встречались в единичных количествах. Несмотря на необычную морфологию, клетки демонстрировали типичный фенотип — CD20+bcl-2+CD10+. Сеть CD21-позитивных фолликулярных дендритических клеток подчеркивала неправильную форму фолликулярных структур. У четырех пациентов из пяти была выявлена транслокация t (14;18).
У трех пациентов с фолликулярной лимфомой первыми проявлениями заболевания были высыпания на коже. После проведения гистологического исследования до обнаружения внекожных очагов лимфопролиферативного процесса диагноз фолликулярной лимфомы вызвал определенные трудности в связи с необычными морфологическими особенностями инфильтрата.
В заключение необходимо отметить, что опухолевые клетки в коже при вторичной фолликулярной лимфоме могут быть представлены не только клетками с морфологией центроцитов и центробластов, но и клетками с круглоклеточной морфологией и гиперхромными ядрами.