КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОГО ПАХИДЕРМОПЕРИОСТОЗА Воронина Л.Г., Пострелко М.Д., Николаева Т.В. ГОУ ВПО Оренбургская государственная медицинская академия, Кафедра кожных и венерических болезней, г. Оренбург   Пахидермопериостоз (син. синдром Touraine-Solente-Gole; идиопатическая гипертрофическая остеоартропатия) представляет собой мезоэктодермальную дисплазию, проявляющуюся пахидермией, изменениями скелета, в основном в виде утолщения дистальных фаланг, по форме напоминающих «барабанные палочки». Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной экспрессивностью. Заболевание наблюдается преимущественно у мужчин. Под нашим наблюдением находился больной К., 24 лет, рядовой срочной службы, который поступил с жалобами на появление складок на коже волосистой части головы, слабость, быструю утомляемость, головокружение, повышение температуры до 37,5 градусов, повышение артериального давления до 150/100 мм.рт.ст. Болен с августа 2008 года, с момента обнаружения единичной продольной складки на коже теменной области волосистой части головы. За время службы в армии количество складок на коже волосистой части головы увеличилось до восьми. С детства регистрировались длительные периоды субфебрилитета, лимфаденопатия неясной этиологии, частые обострения тонзиллита. Локальный статус: кожный патологический процесс распространенный, симметричный. На коже теменной и затылочной областей имеются 8 утолщенных продольных складок. На коже разгибательных поверхностей плеч фолликулярный кератоз. Половые органы развиты по мужскому типу, крайняя плоть отсутствует. Кожа кистей и стоп цианотична, холодная и влажная на ощупь, ногтевые пластинки истончены. Патогистологическое исследование биоптата показало сохраненную структуру кожи. Эпидермис, дерма утолщены, устья волосяных фолликулов расширены, сальные железы гиперплазированы. При обследовании у смежных специалистов были выявлены нейроциркуляторная астения по смешанному типу при стойких умеренно выраженных нарушениях, хронический тонзиллит. Проведенное общее патогенетическое и симптоматическое лечение дало незначительный эффект. Представленный случай редкого генодерматоза, характеризующегося неполным симптомокомплексом: пахидермией, фолликулярным кератозом, отсутствием крайней плоти, вегетативными расстройствами (акроцианоз, гипергидроз, лабильность артериального давления), может послужить примером для своевременного выявления данной патологии.