АУТОИММУННЫЕ БУЛЛЕЗНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

И ИХ МОЛЕКУЛЯРНО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ МИШЕНИ

Махнева Н.В., Белецкая Л.В.

ГУ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, ГНЦ трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И.Шумакова, Москва

Внедрение молекулярно-биологических методов исследования в практическую медицину способствует изучению ряда сторон патогенеза заболеваний, в том числе аутоиммунных буллезных дерматозов. Нередко в процессе исследования при использовании методов меченых антител можно получить неожиданные результаты вопреки логическому мышлению, а порой наблюдать и парадоксальные явления. Так, при определении локализации молекул клеточной адгезии и десмосомального протеина десмоплакина I выявлено, что последние являются мишенью не только при аутоиммунной пузырчатке, но и при аутоиммунных буллезных дерматозах с поражением дермо-эпидермального соединения с одновременно извращенной их экспрессией в зоне базальной мембраны эпидермиса. Повреждение «кадгерин-десмоплакинового» комплекса приводит к нарушению процессов пролиферации и дифференцировки кератиноцитов. Этому свидетельствуют изменения локализации цитокератина 5 (маркеры низкодифференцированных кератиноцитов базального слоя) в биоптатах кожи больных атуоиммунными буллезными дерматозами.

Действие циркулирующих аутоантител и иммунных комплексов отражается также на состоянии коллагена IV типа, белкового комплекса основного вещества базальной мембраны lamina densa и антигенов главного комплекса гистосовместимости. При аутоиммунных буллезных дерматозах выявлено разрушение базальной мембраны эпидермиса. Наиболее интенсивное поражение последней отмечено при аутоиммунных буллезных дерматозах с поражением дермо-эпидермального соединения, в частности буллезного пемфигоида. В качестве мишени для аутоантител, как показали исследования, могут служить и антигены главного комплекса гистосовместимости с проявлением извращенной их экспрессией в зоне базальной мембраны в случае приобретенного буллезного эпидермолиза.

Таким образом, использование молекулярно-биологической характеристики состояния различных структур тканей кожи и ее клеточных элементов позволяет обнаружить некоторые патогенетические аспекты аутоиммунных буллезных дерматозов, выявить дополнительные маркеры их дифференциальной диагностики и осуществить контроль за качеством лечения. Приближаясь к генетическому уровню, задачей этих исследований станет влияние на геном с целью нормализации синтеза того или иного соединения тканевых структур кожи.