Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии встречается преимущественно у лиц мужского пола. Характерными признаками является следующая триада: гипо- или ангидроз, гипотрихоз, гиподонтия. Вначале у больных отмечается нарушение терморегуляции за счет гипо- или аплазии потовых желез. Больные ангидротической формой страдают гипертермией, что может служить тяжелыми последствиями при нераспознанных случаях. Наблюдается снижение или отсутствие потоотделения по всему кожному покрову, за исключением мест локализации апокриновых желез, где оно в большей или меньшей степени может сохраняться. При осмотре отмечаются выраженная сухость и истончение кожи. у некоторых больных - ихтиозиформпое шелушение, фолликулярный гиперкератоз, слабо заметная кератодермия ладоней и подошв. Из-за сухости развиваются конъюнктивиты, ларингиты, фарингиты, риниты, стоматиты. Ресницы, брови редкие, оволосение в лобковой области и подмышечных впадинах отсутствует. Пушковые волосы обычно не поражены. Характерен внешний вид больных: усталое, старческое выражение лица, низкий рост, большой квадратный череп с выступающими лобными буграми, массивный подбородок, надбровные дуги, высокие и широкие скуловые кости, впалые щеки, выпуклые губы, большие оттопыренные уши (уши сатира), седловидный нос, поредение волос вплоть до алопеции. Зубы прорезываются поздно, долго сохраняются в стадии молочных, имеется большое расстояние между верхними резцами, могут быть не в полном количестве или даже отсутствовать полностью, часто деформированы. Умственное развитие у большинства больных нормальное, иногда выявляются признаки снижения интеллекта, потеря слуха, подверженность инфекциям. Коллеги, поделитесь опытом лечения, информацией о центрах лечения такой редкой и тяжелой патологии!