Красная волчанка (эритематоз, эритематоз рубцующийся, эритема атрофическая, эритема центробежная). Впервые болезнь под названием “flux sebace” описал P.Rayer (1827). Название “красная волчанка” предложил A.Cazenave (1851). M.Caposi описал тяжелую (системную), остро протекающую форму заболевания, разделив процесс в зависимости от течения на два основных типа – острый (системная красная волчанка) и хронический. S.Ehrman предложил выделять переходную форму - подострую красную волчанку (1926). Дискоидная красная волчанка (lupus erythematosus discoideus) имеет основные характерные признаки: эритема, инфильтрация, гиперкератоз, атрофия. В течении процесса выделяют три стадии: 1) эритематозная – появление 1-2 мелких, слегка отечных, растущих по периферии пятна, четко контурированных, розового цвета, иногда с ливидным оттенком и телеангиэктазиями в центре; 2) гиперкератозно-инфильтративная – инфильтрация основания очагов поражения и появление в центре мелких асбестовидных, плотно сидящих чешуек; 3) атрофическая – в центре очага поражения формируется атрофия, кожа истончена, депмгментирована, с множественными телеангиэктазиями, по периферии сохраняются инфильтрация и гиперпигментация. Клинические формы: 1) пигментная – выраженная пигментация очагов поражения от темно-коричневого до аспидно-бурого цвета; 2) гиперкератотическая – гиперкератоз со скоплением мелких чешуек наподобин насыпанного мела или гипса; 3) веррукозная – сочетание значительного гиперкератоза с разрастанием сосочкового слоя дермы, придающее сходство с бородавчатыми образованиями; 4) опухолевидная – отечные бляшки синюшного цвета, преимущественно в области носа или ушных раковин, со слабым шелушением; 5) себорейная – при расположении на себорейной коже в расширенных устьях фолликулов скапливаются желто-серые жирные чешуйки, в ушных раковинах эти проявления создают неровный фон с грязноватыми сально-роговыми пробками; 6) мутилирующая – резко выраженная атрофия при поражении ушных раковин или крыльев носа, вызывающая рассасывание тканей; 7) буллезная – в зоне очагов или на неизменненой коже появляются пузырьковые или пузырные элементы.

Возраст: 20-45 лет. Пол: женщины болеют чаще. Раса: у афроамериканцевв протекает тяжелее. Общее состояние: не нарушено. Элементы сыпи: ранние стадии – первое проявление слегка отечная и резко очерченная эритема, затем папулы, бляшки, чешуйки; поздние стадии - телеангиэктазии на фоне эритемы, вдавленные атрофические рубцы, поствоспалительная гиперпигментация. Цвет: ярко-красный или красно-фиолетовый (свежие высыпания), розовый или белый (“выцветшие” очаги с исчезновением меланина); иногда гиперпигментация, особенно у темнокожих. Форма: круглая, овальная, кольцевидная, полициклическая. Край: неровный. Границы: резко очерченные. Расположение: беспорядочное, обособленные элементы. Поверхность: после удаления чешуек напоминает лимонную корку; при атрофии гладкая или морщинистая. Количество: очаги единичные или множественные (диссеминированная красная волчанка). Размер: 0,5-5.0 см в диаметре и более. Локализация: излюбленная лицо (типично - нос и щеки), уши (вдоль краев ушных раковин, которые в дальнейшем истончаются) и волосистая часть головы; тыльная поверхность кистей, наружная поверхность предплечий, пальцы рук и ног, реже – туловище. При диссеминации процесса поражаются подушечки пальцев. Описаны поражения слизистых оболочек полости рта. Особенности ранних стадий: на нижней поверхности чешуйки имеются роговые шипики (хорошо видны под лупой), что придает ей сходство с канцелярской кнопкой; или же они напоитнают гвозди из отрывающегося каблука (симптом оторванного каблука); благодаря заходящим в устья волосяных фолликулов шипикам чешуйки отделяются от кожи с большим трудом; при попытке снять их или при нажатии ощущается болезненность вследствие раздражения шипиками нервных окончаний в фолликуле (симптом Бенье-Мещерского). Особенности поздних стадий: атрофия, западение бляшек и некоторое возвышение их краев над центральной частью; расширение устьев фолликулов и их закупорка роговыми массами (фолликулярный кератоз), хотя может и не быть; разрешение нелеченных очагов атрофическими рубцами, которые на лице обычно втягиваются, придавая ему “волчье” выражение. Слизистые: мене чем у 5% больных поражение губ, слизистой щек, языка и неба (четко отграниченные плотноватые синюшно-красные или белесые бляшки с запавшим центром, в пределах которых атрофия или изъязвление); болезненность во время еды. Клинические формы хронической красной волчанки при поражении красной каймы губ: 1) типичная – наблюдаются эритема, гиперкератоз и атрофия. Поражение может захватывать всю красную кайму или проявляться в виде ограниченных инфильтративных очагов. Очаги насыщенно-красногоцвета, умеренно инфильтрированны, покрыты плотно сидящими беловато-серыми чешуйками. По их периферии имеются участки помутнения эпителия в виде неравномерно выраженных белых полосок. При ограниченном процессе один или два инфильтративных очага, которые иногда сливаются между собой. В их центре видны участки атрофии, котрая выражена значительно слабее, чем на коже. Иногда возможен гиперкератоз; 2) без клинически выраженной атрофии – наблюдается эритема и небольшой гиперкератоз. Процесс чаще имеет диффузный характер. Губа застойно гиперемирована, шелушится. Чешуйки в виде токих пластиночек частично легко удаляются при поскабливании. В отдельных местах наблюдаются незначительная инфильтрация, редко – телеангиэктазии, за счет чего губа приобретает “пестрый” вид; 3) эрозивно-язвенная – наблюдается выраженное воспаление, на фоне которогом возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми еорками. Эрозии часто располагаются на слегка инфильтрированном основании, а гиперкератоз в виде чешуек и атрофия определяются по периферии очага поражения. Характерны жжение, болезненность, усиливающиеся во время еды. Нередко осложняется вторичным гландулярным хейлитом; 4) глубокая – проявляется в виде узловатого образования. Глаза: возможны блефароконъюктивит, кератит, хориоидит.

Волосы: после начальной эритемы с шелушением и фолликулярным кератозом и последующих бляшек с разрушением волосяных фолликулов развивается рубцовая алопеция (рубцовая атрофия с исчезновением отверствий волосяных фолликулов). Чаще встречается эритематозно-фолликулярная форма с насыщенно-красной поверхностью бляшки, покрытой нежными тонкими чешуйками, и с сохранившимися волосами. В этот период клинические проявления напоминают псориатическую бляшку. В дальнейшем бляшка расширяется, волосы в центре исчезают. Кожа там бледнеет, истончается, становится блестящей, атрофичной. По периферии остается эритематозная зона с тонкими чешуйками. В таком состоянии очаг может существовать неопределенно долго, если не наступит рецидив заболевания. Нередко все зоны, кроме центральной атрофии, малозаметны. На голове остается очаг стойкого облысения.

Осмотр в лучах лампы Вуда: снежно-белое свечение при наличии гиперкератоза. Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анализ крови: LE-клетки только у 3-7% больных. Серологические реакции: титр антинуклеарных антител редко превышает 1:16. Патоморфология кожи. Световая микроскопия: гиперкератоз, атрофия эпидермисароговые пробки в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз), гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса; отек дермы, расширение мелких сосудов, воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг волосяных фолликулов и других придатков кожи; утолщение и положительная ШИК-реакция базальной мембраны эпидермиса. ПИФ: в активных очагах (появившихся не менее 6 нед тому назад и не леченных кортикостероидами) гранулярные отложения IgG и IgM вдоль границы эпидермиса и дермы (у 90% больных); в рубцах и в здоровой коже отложений иммуноглобулинов нет.

Дифференциальный диагноз: актенический кератоз, псориаз, полиморфный фотодерматоз, красный плоский лишай, дерматофития лица, туберкулезная волчанка, круговая крупногнездная алопеция, ограниченная склеродермия, псевдопелада Брока, ознобленная волчанка Гетчинсона, саркоидоз, эритематозная пузырчатка, доброкачественная лимфоплазия кожи, сифилитические папулы, бугорковый сифилид, красные (розовые) угри, себорейная экзема, узелковый хондродерматит ушной раковины. При поражении губ: красный плоский лишай, актинический хелит, сухая форма эксфолиативного хейлита, лейкоплакия, рак губы. Течение и прогноз: очаги существуют месяцами; они либо спонтанно разрешаются, либо прогрессируют с дальнейшей атрофией, в итоге образуя рубцы и рубцующуюся алопецию; СКВ развивается у 1-5% больных; стойкая ремиссия наступает у половины больных, при диссеминированной красной волчанке она наблюдается редко (менее чем у 10%). Внимание: типичные “дискоидны е” бляшки могут быть одним из проявлений СКВ.

Лечение. Местное лечение: топические фторированные кортикостероиды; инъекции триамцинолона (3-5 мг/мл) в небольшие бляшки и папулы; некоторые пациенты могут реагировать на мазь с такролимусом; солнцезащитные средства. Общее лечение: этретинат (1 мг/кг/сут); гидроксихлорохин (200-400 мг в день, до 6,5 мг/кг/сут, для начала действия 4-8 нед), при неэффективности дополнительно мепакрин (по 100 мг 3 раза в сут); дапсон (25-200 мг 1 раз в день; системные кортикостероиды; в тяжелых случаях метотрексат, азатиоприн, талидомид, изотретиноин.