Заболевание передается аутосомно-доминантно, может быть врожденным или начаться вскоре после рождения. Мужчины и женщины болеют одинаково. Вскоре после рождения появляются пузыри, вскрываясь, они образуют эрозии, которые в свою очередь заживают, не оставляя следов. Затем развивается ороговение кожи вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных ямках. Чешуйки темные, плотно прикреплены к коже и обычно образуют рисунок, похожий на вельвет. Высыпания сопровождаются запахом. Повторное появление пузырей на ороговевшей коже, а также слущивание роговых наслоений ведут к тому, что кожа приобретает абсолютно нормальный вид. Также имеются островки нормальной кожи посреди очагов ороговения - это характерный диагностический признак. Процесс локализуется только на коже складок, ладоней и подошв. Волосы не изменены, возможна деформация ногтей.С возрастом эритродермия регрессирует,а гиперкератоз усиливается.От вульгарного ихтиоза отличается наличием кератодермии,эритродермии,дистрофии ногтей.