Вход в систему

Атипичный КПЛ

Данные пациента
Цвет кожи: 
II светлая
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез: 
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания: 
несколько месяцев
Дебют в возрасте: 
В возрасте 32-60 лет
Эпидемиологический анамнез: 
Контактов с заразными больными не имела.
Характер течения заболевания: 
Хронический персистирующий
Эпизоды заболевания (обострения): 
Это единственный эпизод заболевания
Первичное обращение: 
Это первичное обращение
Предшествовавшее лечение и его эффективность: 
Пациентка лечение (в т.ч. самолечения) по поводу данного заболевания не получала.
Status localis
Описание сыпи: 
Патологический кожный процесс невоспалительного характера, симметричный, очагово-диссеминированный, локализован в подмышечных впадинах, в складках кожи под молочными железами и на животе. Высыпания представлены различной интенсивности коричневого цвета с лиловым оттенком пятнами неправильной формы с четкими границами, которые сливаются в очаги различных размеров - от менее 1см до нескольких см (самые обширные под молочными железами). Единичные характерные для типичной формы красного плоского лишая папулы (полигональные, с пупковидным вдавлением, розово-красного цвета с сиреневым оттенком, с восковидным блеском,диаметром 2-3 мм) местами с трудом просматриваются. В складке под левой молочной железой единичные кровянистого корочки - последствия расчесов. Там де белесые участки атрофии. Высыпания на слизистых отсутствуют. Ногтевые пластины не изменены. Очагов алопеции на волосистой части головы не обнаружено. Половые органы свободны от патологических высыпаний. .
Первичные элементы сыпи: 
Пятно
Первичные элементы сыпи: 
Папула
Вторичные элементы сыпи: 
Экскориация
Вторичные элементы сыпи: 
Корка
Вторичные элементы сыпи: 
Пигментация
Дополнительные категории элементов: 
Атрофия
Группировка элементов сыпи: 
Рассеянная / Диссеминированная
Локализация высыпаний: 
Подмышечная область
Локализация высыпаний: 
Живот
Распространение сыпи: 
Распространенная сыпь
Характер расположения сыпи: 
На закрытых одеждой местах
Наблюдение и лечение
План обследования: 
ОАК, ОАМ, б/х крови, кровь на сифилис, ВИЧ, вирусы гепатита, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Консультация эндокринолога, гастроэнтеролога, гинеколога-эндокринолога, онколога.
Диагноз
Клинический диагноз: 
L43.8 Красный плоский лишай, пигментно-атрофическая форма
Дифференциальный диагноз: 
токсическая меланодермия, саркома Капоши, вторичная гиперпигментация, очаговая склеродермия, сенильное и актиническое лентиго, невусы, генодерматозы (недержание пигмента при синдроме Блоха — Сульцбергера), злокачественное лентиго, лентигинозная меланома, актинический кератоз, прогрессивная пигментная пурпура, черный акантоз

Красный плоский лишай (lichen ruber planus, плоский лишай, красный лишай, лишай Вильсона, истинный лихен) - дерматоз неясной этиологии, характеризующийся мономорфной зудящей папулёзной сыпью на коже, а также поражением слизистых оболочек и придатков кожи, реже ногтей. В 1862 г. Bazin (под названием lichen pilaris par alteration fonctionnellе de la papille) и независимо от него Hebra (под названием lichen ruber acuminatus) описали разновидность элементов КПЛ. В 1869 г. W.J.Е.Wilson (под названием lichen planus) дал подробную характеристику первичных элементов КПЛ. В1877 г. Kaposi впервые применил термин остроконечный красный лихен; он же впервые назвал lichen ruber acuminatus , lichen ruber planus как две формы красного лихена. КПЛ составляет около 1% всех кожных заболеваний. Болеют преимущественно взрослые в возрасте 30-50 лет. Описано злокачественное перерождение КПЛ, что послужило поводом для причисления дерматоза к предраковым заболеваниям с частотой малигнизации от 1?% до 10?–?12?%. L43.8 Другой красный плоский лишай. Помимо типичной формы красного плоского лишая существует ряд атипичных вариантов этого заболевания, имеющих определенную гистологическую характеристику: коралловидный красный плоский лишай (lichen ruber planus moniliformis), язвенный красный плоский лишай (lichen ruber ulcerosus), вегетирующий роговой красный плоский лишай (lichen ruber planus corneus vegetans), бородавчатый (гипертрофический) красный плоский лишай (lichen ruber planus verrucosus s. hypertrophicus), пемфигоидный красный плоский лишай (lichen ruber planus pemphigoides), субтропический красный плоский лишай (lichen planus subtropicus), приплюснутый красный плоский лишай (lichen ruber obtusus), атрофический красный плоский лишай (lichen ruber planus atrophicus), линейная и зостериформная формы красного лишая (lichen ruber planus linearis,lichen ruber planus zosteriformis),пигментный красный плоский лишай (lichen ruber planus pigmentosus). Пигментная форма КПЛ (lichen ruber pigmentosus) - редкая форма дерматоза, впервые описанная J. Fabri и D. Pirila в 1918 г. По данным ряда авторов, она составляет 0,9?-?1?% от обычных форм красного плоского лишая и примерно 2,5?-3?% от атипичных. Чаще всего наблюдается у жителей Азии, Латинской Америки и Среднего Востока. Часто данная форма КПЛ сочетается с заболеваниями внутренних органов, поэтому таким пациентам необходимо проведение обследования у различных специалистов (эндокринологов, гастроэнтерологов, ревматологов, онкологов), которая может помочь не только в разрешении кожных проявлений, но и в более ранней диагностике и лечении патологии внутренних органов. Nekam в 1938 г. наблюдал случай со столь экстенсивной пигментацией, что назвал его черным плоским лишаем (lichen planus nigricans). J. Gougerot описал т.н. “невидимый лихен” (lichen invisibilis), при котором резко выраженная пигментация кожи с незаметными для глаза высыпаниями КПЛ (“лихеном без лихена” - lichen sine lichen) сочетается с типичным КПЛ слизистой оболочки полости рта. Возможна ассоциация пигментных и типичных розово-фиолетовых элементов КПЛ, но слизистые оболочки поражаются редко. Описано сочетание пигментного КПЛ с пемфигоидной (пигментно-пемфигоидная форма) и атрофической (склеродермоподобная серпегинирующая пигментная форма) формами дерматоза. Помимо распространенного перифоликулярного линейного или опоясывающего характера расположения, высыпания могут локализоваться по линиям Блашко, по ходу сосудов нижних конечностей и на коже разгибательных поверхностей конечностей. Также наиболее характерны интертригинозные участки. Неоднократно описаны высыпания и в поясничной области. Пигментация от серо-коричневого, фиолетового до темно-коричневого цветов. Пациенты со светлой кожей наиболее подвержены этой форме КПЛ. Пигментная форма КПЛ возникает остро и характеризуется бурыми пятнистыми высыпаниями, которые могут сливаються в диффузные очаги поражения. Ее клинической особенностью является развитие резко выраженной пигментации, которая предшествует формированию лихеноидных папул. В ряде случаев пигментация в виде пятен, сливающихся в обширные очаги поражения, настолько интенсивная, что мелкие лихеноидные элементы обнаружить клинически невозможно. Лишь появление типичных высыпаний на слизистой оболочке рта или других участках кожного покрова, а также гистологическое исследование позволяют расценить очаги пигментации как проявление КПЛ. Локализация резко пигментированных очагов может быть самой разнообразной. Очаги чаще ограниченные или ограниченно-распространенные. Зуд умеренный или отсутствует. Пигментация может существовать неопределенно долго, пока не сформируются мельчайшие лихеноидные папулы. Очень редко высыпания КПЛ предшествуют появлению пигментных очагов на других участках кожного покрова. Течение подострое с тенденцией к спонтанному регрессу. При гистологическом исследовании выявляют атрофию эпидермиса с наличием меланофагов, вакуольную дистрофию базального слоя эпидермиса с незначительной лимфогистиоцитарной лихеноидной инфильтрацией. В сосочковом слое кожи обнаруживается множество крупных клеток, содержащих бурый пигмент, не дающий реакцию на железо. Murti и его соавторы обнаружили заметное повышение ДОПА-положительных меланоцитов. Вариантом пигментной формы красного плоского лишая некоторые авторы считают стойкую дисхромическую эритему (erythema dyschromicum perstans), или "пепельный дерматоз", клинически проявляющуюся множественными пепельно-серыми пятнами, располагающимися преимущественно на шее, плечах, спине, не сопровождающимися субъективными ощущениями. Атрофический красный плоский лишай (lichen planus atrophicus) был впервые описан Hallopeau в 1887 г. По данным различных авторов, он встречается в 2?–?10?% случаев. Эта форма развивается в связи со склеротическими и атрофическими изменениями на месте разрешения высыпаний. Высыпания чаще локализуются на голове, туловище, подмышечных впадинах и половых органах. Очаги поражения состоят из отдельных типичных папул и атрофических пятен с характерной лиловатой и желтовато-буро- ватой окраской. Особенным упорством течения отличаются кольцевидные атрофические поражения поражения (lichen ruber planus annularis atrophicus). При этом могут наблюдаться более темные вкрапления в центре, по периферии элементов и перламутровые линии на поверхности. Часто при атрофическом красном плоском лишае типичные высыпания обнаруживаются на слизистой полости рта. Гисто- логическая картина характеризуется исчезновением межсосочковых выростов эпителия, почти полным отсутствием сосочков и отсутствием эластических волокон в области инфильтрата. https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerolo... http://www.dermatolog4you.ru/stat/k-dermatologija/lichen_ruber_planus.ht... http://www.dermnetnz.org/topics/lichen-planus/ http://www.dermoscopyatlas.com/imagedetail.cfm?topLevelID=172&imageID=23... http://www.dermis.net/dermisroot/de/33602/image.htm http://escholarship.org/uc/item/56c7h5nt https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27688435 http://www.pigmentinternational.com/article.asp?issn=2349-5847;year=2016... http://www.ssmj.ru/system/files/201202_643-646.pdf