<p>При истинной акантолитической пузырчатке (ИАП) для назначения системных глюкокортикоидов (СГК), как известно, не существует противопоказаний. Однако некоторые больные резистентны к монотерапии СГК. В процессе обследования и лечения больных ИАП были разработаны клинические критерии стероидной резистентности (СР): отсутствие положительной клинической динамики на относительно высоких дозах СГК при монотерапии, препятствующее дальнейшему снижению гормонов; необходимость комбинированной терапии (СГК и иммунодепрессантов или цитостатиков); частые и упорно протекающие рецидивы. <br /> В основе развития СР по мнению ряда авторов лежат различные причины: точечные мутации, снижение уровня экспрессии глюкокортикоидных рецепторов (ГР), образование &laquo;дефектных&raquo; молекул ГР, нарушение активации цитозольных гормон&ndash;рецепторных комплексов и их переноса в ядра клеток&ndash;мишеней.<br /> Для определения возможных триггерных факторов, способствующих развитию СР, в течение первого года от начала лечения был проведен ретроспективный анализ историй болезни у 118 больных ИАП, из них 42 (35,6 %) мужчины и 76 (64,4 %) женщин. Средний возраст начала клинических проявлений заболевания у мужчин составил 58 &plusmn; 2,01 лет, у женщин 56,6 &plusmn; 1,72 лет. Вульгарная пузырчатка (ВП) наблюдалась у 69(56,1%) больных, себорейная (СП) &ndash; у 44 (35,8%), паранеопластическая (ПНП) &ndash; у 7 (5,7%), вегетирующая (ВегП) &ndash; у 2 больных, листовидная (ЛП) &ndash; у 1.<br /> В первый год обострение ИАП отмечалось у 74 (62,7%) больных из 118, в последующем у 54 (44%) из них наблюдалась СР. Сравнительный анализ факторов, провоцирующих обострение ИАП в первый год у СР(+) и СР(-) больных, выявил, что у всех СР(+) больных отмечались обострения в первый год (p&lt;0,001). Недостаточно адекватная начальная доза СГК, менее 80 мг/сут в преднизолоновом эквиваленте, провоцировала развитие обострений как у СР(+), так и у СР(-) больных (соответственно 35,2% и 21,9%). Быстрое снижение препарата в три раза чаще способствовало развитию СР. У всех больных ПНП наблюдалась СР (p&lt;0,01). Пять (9,3%) СР(+) больных связывали развитие обострений в первый год со стрессом (p&lt;0,01). У одного больного СР была связана с профессиональными вредностями. Один больной СП отказался от лечения СГК и в течение двух лет применял только топические стероиды. При тщательном сборе анамнеза у 15 (27,8%) СР(+)и 3 (4,7%) СР(-) больных причину обострения ИАП в первый год выяснить не удалось (p&lt;0,001). <br /> Таким образом, недостаточно максимальная доза СГК способствовала обострению ИАП как у больных СР(-), так и у больных СР(+). Быстрое снижение препарата в три раза чаще способствовало развитию СР. Все больные ПНП были СР(+) (p &lt;0,01). Связь обострения со стрессом выявили только у СР(+) больных (p&lt;0,01). Обращает на себя внимание, что при тщательном сборе анамнеза СР(+) больные в 5 раз чаще не смогли указать причину обострения ИАП (p&lt;0,001). Можно предположить, что СР у таких больных связана с генетическими факторами.</p> <p>&nbsp;</p>