<p>В 1937 году турецкий дерматолог H. Behcet описал заболевание, названное в дальнейшем его именем . Семейные случаи болезни Бехчетта (большой афтоз Турена), больные в нескольких поколениях одной семьи позволяют предполагать участие генетических механизмов в возникновении заболевания. Обнаружена связь между болезнью Бехчетта и HLA-В5 антигеном тканевой гистосовместимости.По мнению Haim, болезнь Бехчетта является системным васкулитом иммунокомплексной природы с преимущественным поражением венозной системы, другие авторы отмечают механизмы сочетанного повреждения сосудов, обусловленного циркулирующими иммунными комплексами и увеличенной миграцией нейтрофилов, и считают это причиной характерных для болезни Бехчетта гнойничковых кожно-слизистых васкулитов. Болезнь Бехчетта &ndash; системное заболевание слизистых оболочек, по-видимому, вирусного, инфекционно-аллергического генеза. Характеризуется появлением рецидивирующих афт и эрозивно-язвенных элементов в полости рта, на половых органах, в области заднего прохода и глаз. Заболевание может сопровождаться воспалением радужной оболочки, геморрагическим ринитом и развитием атрофии зрительного нерва. Высыпания на коже представлены акнеиформными элементами (не пузырями), типа узловатой эритемы . Заболевание развивается остро, а затем принимает приступообразный характер. Рецидивы сопровождаются артралгиями, миопатией, субфебрилитетом и другими общими явлениями. На половых органах у мужчин язвочки болезненны, располагаются на мошонке, препуциуме, головке полового члена; у женщин &ndash; во влагалище или на шейке матки, как правило, малоболезненны.<br /> Для поражения глаз (наблюдается у 76% больных) наиболее характерно развитие иридоциклита с гипопионом, переднего и заднего увеита, хориоретинита, кровоизлияний в стекловидное тело, нередко с потерей зрения, вследствие вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва или катаракты.<br /> Вовлекаются в патологический процесс и суставы (артралгии, артрит у 60% больных), сосуды различной локализации (мигрирующие тромбофлебиты), ЦНС (рецидивирующий менингоэнцефалит, поражение спинного мозга, изменение психики), реже внутренние органы. Возможно поражение желудочно-кишечного тракта (язвенный эзофагит, энтерит, колит), сердца, легких, почек, в основе которых, как предполагают лежит патология сосудов. Согласно материалам IX Европейского конгресса ревматологов 1987 г. разработаны несколько вариантов клинических критериев диагностики болезни Бехчетта.<br /> К большим критериям относят язвы слизистой оболочки полости рта, изъязвление половых органов, поражения кожи, поражения глаз, артрит, тромбофлебит (васкулит). В качестве малых критериев предложено рассматривать неврологические симптомы, поражение желудочно-кишечного тракта, кардиоваскулярные изменения, поражение почек, эпидидимит, наследственную отягощенность по этому заболеванию, морфологические изменения синовии. Диагноз болезни Бехчета считается достоверным при язвенном стоматите в сочетании с 3 другими основными критериями, вероятным &ndash; при язвенном стоматите с 1 большим или 2 маленькими критериями. Диагностическое значение имеет также положительный тест &laquo;укалывания кожи&raquo; с образованием пустулы в результате повышения хемотаксиса лейкоцитов, свойственного этому заболеванию.<br /> Дифференциальный диагноз проводят с изолированным афтозным стоматитом, рецидивирующим оральным и генитальным герпесом, болезнью Стивенсона-Джонсона, синдромом Рейтера, болезнью Бехтерова, системными васкулитами.<br /> Нами наблюдался мужчина 53 лет с рецидивирующими афтами слизистой рта и язвами мошонки. Впервые 4 года назад на мошонке образовался глубокий язвенный дефект, регрессировавший рубцом. Затем периодически появлялись эрозивно-язвенные элементы слизистой оболочки полости рта и кожи мошонки. В последнее время присоединились гнойничковые высыпания лица, волосистой части головы и туловища.Ранее пациент ничем не болел, к врачам не обращался.<br /> Самочувствие больного удовлетворительное. На боковой поверхности языка несколько афтозных элементов. В области мошонки эрозивный дефект с гнойной поверхность. Акнеиформные узловатые эффлоресценции расположены в области усов и бороды , волосистой частит головы (затылок), спины и груди.<br /> Диагноз: Болезнь Бехчетта (син.: афтоз большой Турена).<br /> Лечение: витамины, антибиотики, препараты хингаминового ряда, кортикостероидные препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин, колхицин), антикоагулянты, вакцина против полимиелита. Показаны также препараты интерферона, левамизол, противовирусные препараты, плазмоферез. Местное лечение &ndash; с учетом поражений глаз, кожи, слизистых оболочек.</p> <p>&nbsp;</p>